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肝硬化(cirrhosis of liver)是一种由不同病因引起的慢性、进行性、弥漫性肝损害,以肝细胞广泛性变性坏死、再生结节和假小叶形成、肝组织弥漫性纤维化为特征的慢性肝病。
临床表现
1.肝功能代偿期 乏力、食欲减退、腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻、肝轻度大,质地结实或偏硬,无或有轻度压痛,脾轻或中度大。肝功能检查结果正常或轻度异常。
2.肝功能失代偿期:
(1)肝功能减退的临床表现 营养状况较差,乏力;部分患者不规则发热,一般不超过38℃;面色黝暗无光泽;部分患者有黄疸;消化道症状(食欲不振,上腹饱胀不适、恶心或呕吐及腹泻);出血倾向和贫血;内分泌紊乱(男性有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等;女性有月经失调、闭经、不孕等;蜘蛛痣和(或)毛细血管扩张、肝掌)。
(2)门静脉高压症 脾肿大与脾功能亢进;侧支循环的建立和开放(食管下段和胃底静脉曲张;腹壁静脉曲张;痔)。
(3)腹水
3.并发症
(1)上消化道出血
(2)感染(肺炎、胆道感染、败血症、自发性腹膜炎等。自发性腹膜炎)
(3)肝肾综合征
(4)原发性肝癌
(5)电解质和酸碱平衡紊乱(低钠血症、低钾低氯血症与代谢性碱中毒)
实验室和其他检查
1.血常规
2.尿、粪常规
3.肝功能及肝炎病毒检测
4.凝血酶原时间及纤维蛋白原检测
5.怀疑自身免疫性肝病者部分患者应检测非特异性自身抗体,如抗核抗体、线粒体抗体,抗平滑肌抗体等。
6.AFP
7.腹水检查
8.X线/内镜检查(食管及胃底静脉曲张的有无及程度)
9.超声检查/CT/MRI检查
诊断 主要根据为①有病毒性肝炎病史、长期饮酒或服对肝脏有损伤药物史等;②有肝功能减退和门静脉高压症的临床表现;③肝脏质地坚硬有结节感;④肝功能试验常有阳性发现。⑤影像学检查。
鉴别诊断
1.与表现为肝大的疾病鉴别 主要有慢性肝炎、原发性肝癌、血吸虫病、华支睾吸虫病、肝包虫病,某些累及肝的代谢疾病和血液病等。
2.与引起腹水和腹部胀大的疾病鉴别 如结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、慢性肾小球肾炎、右心功能不全,腹腔内肿瘤和巨大卵巢囊肿等。
3.与肝硬化并发症的鉴别 ①上消化道出血:应与消化性溃疡、急性胃粘膜损害、胃癌等鉴别;②肝性脑病:应与低血糖、尿毒症、糖尿病酮症酸中毒等鉴别;③肝肾综合征:应与慢性肾小球肾炎、急性肾小管坏死等引起的肾功能衰竭鉴别。
治疗
1.一般治疗 休息 高热量、高蛋白质和维生素丰富而易消化的食物为宜。
2.支持治疗 失代偿期患者食欲减退、进食量少,且多有恶心、呕吐,宜静脉输入高渗葡萄糖液以补充热量,输液中可加入维生素C、胰岛素、氯化钾等;注意维持水、电解质和酸碱平衡,病情较重者应用复方氨基酸、白蛋白、血浆或鲜血。
2.腹水的治疗
(1)限制钠、水的摄入
(2)利尿剂 螺内酯和呋塞米的剂量比例为10:4,最大剂量为螺内酯:呋塞米=400mg:160mg/d。利尿治疗以每一天减轻体重不超过0.5kg或每周小于2kg为宜。
(3)提高血浆胶体渗透压 每周定期少量、多次静脉输注鲜血、血浆或白蛋白。
(4)放腹水 难治性腹水可放腹水加输注白蛋白治疗,每日或每周3次放腹水,每次4000~6000 ml,亦可一次放10000 ml,同时静脉输注白蛋白40g。
3.并发症治疗
(1)上消化道出血(参照上消化道出血治疗)
(2)自发性腹膜炎 选用主要针对革兰阴性杆菌并兼顾革兰阳性球菌的抗菌药物。
(3)肝性脑病(参照肝性脑病)
(4)肝肾综合征①迅速控制上消化道出血、感染等诱发因素;②严格控制输液量,量出为入,纠正水、电解质和酸碱失衡;③重在预防,避免强烈利尿、单纯大量放腹水及应用损害肾功能的药物等。④输注右旋糖酐、白蛋白或腹水浓缩回输,以提高循环血容量,改善肾血流,在扩容基础上应用利尿剂;⑤血管活性药如多巴胺可改善肾血流量,增加肾小球滤过率。