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乳儿肝炎综合征 是一组发生于婴儿期的以阻塞性黄疸、肝脾大、肝功能异常为主的综合征。本综合征有三大类疾病,第一类:肝外胆道畸形、肝内胆管闭锁及胆汁粘稠;第二类:各种感染引起的肝炎,如弓形体,柯萨奇病毒、乙型肝炎病毒、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等;第三类:先天性遗传代谢疾病的肝脏病变,如α-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症等。临床上以黄疸、肝脏肿大及肝功能异常为特点。
(三)肝脏肿大,可达肋下6-7cm,触诊时肝脏边缘稍钝,表面光滑。重者出现脾脏增大。
乳儿肝炎综合征多发生于4个月以内的婴儿,临床上以黄疸、肝脏肿大伴肝功能异常为特征。
(一)黄疸,多于生后1-3周出现黄疸,持续不退,有的病儿是生理性黄疸消退后又再度出现黄疸,持续数月之久。
(二)多数病儿有恶心、呕吐、厌食、体重不增。出生后头几天大便为黄色,以后渐变为淡黄色或灰白色,尿色深黄。
(四)肝功能受损。
(二)血清丙氨酸转氨酶(ALT)升高,血清碱性磷酸酶(AKP)升高,血清门冬氨酸转氨酶(AST)升高,血清谷氨酰转肽酶(γ-GT)及乳酸脱氢酶(LDH)均可升高。
(三)控制感染,常选用第三代头孢菌素。
(六)支持疗法,严重者可补充白蛋白、血浆等。
(一)给予高糖、高蛋白、高维生素、低脂肪饮食。
(四)甲胎蛋白(AFP)在新生儿期或肝病的1-4周内可升高。
消炎利胆、保肝、消退黄疸、防治并发症。
(五)保肝治疗,常给予维生素C、肌苷、肝泰乐、肝宁及甘立欣。同时应补充维生素A、维生素D。
(三)血清蛋白检测。白蛋白降低,白蛋白与球蛋白(A/G)比值下降或倒置。
(四)抗病毒药物的应用:1.病毒唑:每日10mg/kg,静脉滴注。2.更昔洛韦:每日5-10mg/kg,静脉滴注。3.阿昔洛韦:每日5-10mg/kg,静脉滴注。
乳儿肝炎综合征病儿,因肝脏功能受损,常并发维生素K缺乏、维生素D缺乏性佝偻病,生长发育迟缓、低蛋白血症、感染等并发症。
(五)ECT可显示胆道是否有畸形。 婴儿期发病,黄疸不退,肝脏肿大伴肝功能异常即可诊断。
(二)利胆退黄。常用去氢胆酸、利胆素、利胆片及茵栀黄注射液等利胆退黄药。
(一)血清胆红素升高,间接和直接胆红素均可升高。
(七)胆道畸形者,需早期手术治疗。