AIH患者血清的三种亚型

   根据AIH患者血清自身免疫标志物检测结果可将其分为三种亚型。但是，每种亚型并不代表其具有独特的发病机制，或者提示对糖皮质激素治疗有特别的反应，而且国际自身免疫性肝炎团体(International Autoimmune Hepatitis Group,IAIHG)至今尚未认可这些亚型分类具有临床意义。

　　I型AIH是本病最常见的类型，其特点是伴有ANA和SMA阳性。该型AIH可在任何年龄发病，在北欧高加索人和北美患者中，伴随出现HLADR3(DRB1*0301)和DR4(DRBI*0401)。DR3和DR4影响决定疾病的临床表现及易感性。I 型AIH的高加索患者及DRB1*0301患者的年龄较轻青，糖皮质激素治疗无效比例高，药物治疗撤除后易复发，比其他等位基因的患者更需要接受肝脏移植。相反，具有DRB1*0401的AIH患者年龄较大，常同时伴有其他自身免疫性疾病，比DRBI*0301的AIH患者对糖皮质激素治疗反应为佳。HLA表型与临床的关联并不影响I 型AIH的诊断与治疗。HLA II类分子在临床上并未常规检测。

　　II型AIH以肝肾微粒体抗体(抗LKM1)为特征，欧洲及南美洲某些国家比在美国更常见，其易感性可能与DRB1*0701有关。有关II型AIH的预后比 I型更差的早期观念并未得到证实。此两者对糖皮质激素治疗均有良好反应。 I型AIH患者中常见的自身抗体pANCA未能在II型AIH患者中被检测到。已经明确存在一种独特的抗LKM1阳性的AIH，这是一种可以改变自身反应T淋巴细胞胸腺嘧啶缺失的染色体21q22.3单基因缺陷性疾病，被称为自身免疫性多发性内分泌病-念珠菌病-外胚层营养不良(autoimmune -polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy,APECED)。APECED是以出现外胚层营养不良、黏膜皮肤念珠菌病、多发性内分泌腺(甲状旁腺、肾上腺、卵巢)功能衰竭、产生自身抗体及多种临床表现AIH为特征。与其他自身免疫性疾病不同，APECED有孟德尔式的遗传形式，而无HLADR关联，亦无女性发病优势特征。伴有APECED患及AIH的患者有特殊的进展性肝脏疾病，对标准的免疫抑制剂治疗反应不佳。

　　III型AIH是最后被确定的一种类型，它以血清中出现自身抗体抗SLA/LP为特征表现，患者在临床表现、实验室检查方面与I 型AIH无法区分，对糖皮质激素治疗反应良好。