什么是肝功能先天性PDC6缺乏,应如何治疗?

英文名称： SGOT
中文名称： 肝功能
名词解释： 包括胆红素(Bilirubin)、白蛋白(Albumin)、球蛋白(Globulin)、转氨脢(SGOT，SGPT)、胆道酵素(r-GT Alkaline Phosphatase)、血清氨(Ammonia)、凝血脢时间等，不同项目的检查，代表著不同的临床意义。

　　肝脏有哪些功能？

　　人体的肝脏一般在1250克左右，是一个重要的器官，人不能离开肝脏而存活。有人称肝脏为人体的“加工厂”，这不仅不过分，而且也只表达了肝脏的一部分功能而已。

　　肝脏的功能包括：第一，解毒功能。有毒物质（包括药物）绝大部分在肝脏里被处理后变得无毒或低毒。在严重肝病时，如晚期肝硬化、重型肝炎，解毒功能减退，体内有毒物质就会蓄积， 这不仅对其他器官有损害，还会进一步加重肝脏损害。对于这类病人，医生在用药时就会特别小心，即使使用保肝的药物也要慎重选择。

　　第二，代谢功能。其中包括了合成代谢、分解代谢和能量代谢。人每天摄入的食物中含有蛋白质、脂肪、碳水化合物、维生素和矿物质等各种营养物质，这些物质在胃肠内 初步消化吸收后被送到肝脏，在肝脏里被分解，“由大变小”，蛋白质变（分解）为氨基酸、脂肪分解为脂肪酸、淀粉分解为葡萄糖，等等，分解后的“小物质”又 会根据身体需要再在肝脏内被合成为蛋白质、脂肪和一些特殊的碳水化合物或能量物质等，这是一个“由小变大”的过程。经过这个过程之后，摄入的营养物质就变 成了人体的一部分，也就不会“吃猪肉长猪肉了”。在此顺便纠正一下人们普遍存在的某些错误的诸如吃肺补肺，吃肝补肝，吃脑补脑，甚至吃雄性动物的生殖器能 够“壮阳”等荒谬的所谓“理论”。可想而知，如果肝脏“罢工”，人体的营养来源就会中断，生命也就危险了。

　　第三，分泌胆汁。肝细胞生成胆汁，由肝内和肝外胆管排泌并储存在胆囊，进食时胆囊会自动收缩，通过胆囊管和胆总管把胆汁排泄到小肠，以帮助食物消化吸收。如果肝内或肝外胆管发生堵塞，胆汁自然不能外排，并蓄积在血液里，于是出现黄疸。黄疸既可以是肝脏本身的病变，也可以是肝外病变，还可能由溶血导致，但只要出现黄疸，就要认真对待，查明原因，积极治疗。

　　第四，造血、储血和调节循环血量的功能。新生儿的肝脏有造血功能，长大后不再造血，但由于血液通过两根血管（门静脉和肝动脉）流入肝脏，同时经过另一根血管（肝 静脉）流出肝脏，因此肝脏的血流量很大，肝脏的血容量相应地也很大。如此说来肝脏就象一个仓库，在需要时可以供出一部分血液来，为其他器官所用，比如一个 人发生了消化道大出血，血液容量急剧下降，心、脑、肾经受不住缺血，肝脏就可以帮一些忙了。

　　第五，免疫防御功能。谈到前面四大功能大家觉得还能够理解，怎么肝脏还有免疫防御功能呢？我们且不说肝脏由于有解毒、破坏外来的有害物质这些能力就是防御功能， 我们要谈的是肝脏里有一种数量不小的细胞，叫做库普弗（一个外国人的名字）细胞，它既是肝脏的卫士，也是全身的保护神，因为入血的外来分子，尤其是颗粒性 的抗原物质，如有机会经过肝脏，那么就会被这种细胞吞噬、消化，或者经过初步处理后交给其他免疫细胞进一步清除。另外，肝脏里的淋巴细胞也有很高含量，尤 其是在有炎症反应时，血液或其他淋巴组织里的淋巴细胞很快“赶”到肝脏，解决炎症的问题。

肝功能各项与正常值本知识

项目 参考范围
ALT（谷丙转氨酶） 0～40
AST（谷草转氨酶） 0～37
AST/ALT（谷草/谷丙） 0.80～1.50
GGT（谷氨酰转移酶） 7～32
ALP（碱性磷酸酶） 53～128
TBILI(总胆红素） 5.1～19.0