蛋白丢失性肠病

蛋白丢失性肠病是SLE罕见的并发症,有其独特的临床和血清学特点。临床上发现SLE合并严重的低蛋白血症,而肾脏丢失蛋白量与之不平行,无营养不良和严重肝病时,应警惕为失蛋白性肠病,及时行99mTc-HAS,早期诊断,早期治疗,以改善预后 　　系统性红斑狼疮导致失蛋白性肠病的原因还不甚清楚,可能与补体或免疫球蛋白的沉积导致的静脉炎或毛细血管炎有关。大多数患者对糖皮质激素有较好的反应,提示免疫因素在发病中的重要作用。由于这类患者往往有低补体血症,推测补体沉积导致小分子蛋白从黏膜下血管渗漏到绒毛固有层中,导致绒毛的水肿,伴或不伴淋巴管扩张,同时这些蛋白可以随胃肠黏膜细胞的脱落而丢失,从而引起蛋白丢失性肠病和低蛋白血症的发生。
　　蛋白丢失性肠病可由肠道炎症性疾病、肿瘤、吸收不良症、自身免疫性疾病、心血管疾病、药物中毒、淋巴管异常等所致。蛋白丢失性肠病是SLE较少见的临床表现,其在SLE中的发生率往往被低估。系统性红斑狼疮导致失蛋白性胃肠病在国际上报道病例数约有10例,该病主要见于青年女性,以浮肿和低蛋白血症为惟一或主要临床表现,这型患者最初的临床表现中往往没有SLE典型的临床表现,如盘状或蝶形红斑、反复口腔溃疡、关节炎、血液系统或肾脏受累等;在辅助检查方面仅有ANA高滴度阳性,低补体血症或炎性指标(如ESR、CRP)高,同时伴或不伴有非特异性抗体,如SSA、SSB阳性;而特异性抗体如抗ds-DNA抗体、抗Smith抗体均为阴性,本例患者与之完全相符。但在以后的随访中,患者SLE的临床特点以及特异的自身抗体会逐渐出现。Yoshida报告1例SLE患者,其早期仅表现为颜面及结膜水肿,在随访的2年内患者出现腹泻、颧部红斑、多关节痛、雷诺现象和脱发等,检查发现有低蛋白血症,但无肝脏、心脏以及肾脏疾病。99mTc-HAS提示蛋白经肠道丢失。给予皮质激素治疗后蛋白丢失性肠病症状改善,同时SLE症状也显著改善。
　　2讨论
　　患者,女性,34岁。主因颜面、眼睑水肿1年余,腹胀、双下肢水肿8个月于2006年3月10日入院。患者于1年前无明显诱因出现颜面、眼睑水肿。7个月前出现腹胀、双下肢水肿,病情逐渐加重,并停经。无发热、盗汗、黑便、腹痛、腰痛等。3个月前在四川华西医院化验:ANA(+),滴度1∶100(均质型),抗SSA抗体、SSB抗体、抗Rib抗体(+),余抗体阴性。IgG、IgA低于正常,IgE高于正常,补体C3、C4均低于正常,RF阴性;血白蛋白9.5g/L,TC、TG升高,24h尿蛋白定量0.16g/24h;X线片示右侧胸膜下增厚黏连,右侧少量胸腔积液;腹部B超示肝脏轻度增大,腹腔大量积液;腹水病理发现较多淋巴细胞;胃镜检查示慢性浅表性胃窦炎;结肠镜提示全结肠炎伴糜烂,结肠黏膜病理提示黏膜轻中度慢性炎症伴淋巴组织增生;小肠造影提示小肠黏膜增粗;十二指肠黏膜病理提示黏膜中度慢性炎症。间断予白蛋白、利尿剂等对症治疗,病情无好转,为进一步诊治收住我科。查体:T36.8℃,P108次/min,R15次/min,BP106/66mmHg(1mmHg=0.133kPa)。颜面及眼睑水肿,颜面冻疮样皮损,皮肤巩膜无黄染,无蜘蛛痣、肝掌,右颌下触及1cm×1cm浅表淋巴结1个,质中等,活动度可,无压痛。两肺未闻及口罗音。心率108次/min,律齐,无杂音。腹膨隆,未触及包块,肝脾未触及,移动性浊音阳性,双下肢指凹性水肿。拟诊为:(1)未分化结缔组织病;(2)低蛋白血症。入院后化验血Hb85.10g/L,WBC3.70×10*9/L,L0.41,N0.48,PLT181×10*9/L。HBsAg阴性,ESR87.00mm/1h。胸部正位片心肺未见异常。腹部B超示胆囊正常,胆总管及肝内胆管无扩张;腹腔内见液性暗区,示大量腹腔积液。心脏彩超示心内结构及血流未见明显异常。ENA多肽谱:抗Jo-1抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体(+),抗RNP抗体、抗Scl-70抗体、抗Sm抗体(-)。经予保钾利尿、保胃营养、降血脂、间断补白蛋白,辅以中药汤剂健脾利水温阳化气等治疗。后做超声ERCP、血肿瘤CA125等5项、反复查肝功能指标均为正常,腹水化验为漏出液;腹水肿瘤细胞、抗酸杆菌(-)。肾脏B超、尿素氮、血肌酐正常。后转院至北大医院,在核医学科做99m锝标记人白蛋白闪烁显像(99mTc-HAS)对患者蛋白丢失途径进行了标记,在静脉注入造影剂后0.5h、3h、8h及24h分别照像,结果回报:消化道有白蛋白漏出,胸腔积液、腹腔积液有少量白蛋白漏出。诊断SLE致蛋白丢失性肠病。在原用药基础上加用甲氨喋呤、雷公藤多甙等免疫抑制剂和激素治疗,经治2个月,浮肿及胸、腹水消退,血浆白蛋白缓慢上升,好转出院。出院后继服免疫抑制剂和激素等,随访至今未复发。