确诊后应积极作好术前准备,纠正慢性脱水、电解质失衡及营养不良性
贫血,然后进行手术治疗,可采用肠切除吻合术,空肠十二指肠吻合术,单纯隔膜切除术。
因肠狭窄部位及程度而不同。狭窄严重者,生后立即出现反复呕吐,狭窄在胆总管开口以下者约占70%,呕吐内容多含胆汁。轻度狭窄者多在1岁以后呕吐症状逐渐加重,表现为不全性
肠梗阻的症状。患儿常有营养不良、慢性脱水及消瘦等全身症状。X线钡餐可明确狭窄部位。
先天性肠狭窄的类型(3)管腔内外联合因素引起的狭窄:占22%,如十二指肠膜式狭窄并有肠回转不良及环形胰腺。
先天性肠狭窄的类型(2)管腔外压迫型狭窄:占33%,管腔内正常,管腔外病变如畸形血管的压迫(十二指肠前门静脉,肠系膜上动脉综合征)、肠重复畸形、先天性腹腔内及腹膜后囊实性肿物等压迫造成肠狭窄。
先天性肠狭窄的类型(1)管腔内隔膜型狭窄:约占44%,狭窄程度颇不一致,轻度狭窄者仅略呈收缩状态,严重狭窄者在隔膜中央有一小孔,直径2~3mm仅能通过探针。狭窄近端肠管扩张、肠壁肥厚水肿,远端肠管较细。其发病原因与先天性肠闭锁同,但病损程度较轻。