乳糜腹水

乳糜腹水（chylous ascites）是指腹腔中富含乳糜微粒的液体，外观上类似乳白色腹水，多因胸导管、腹腔淋巴管及其分支受压、阻塞或破裂而致乳糜进入腹腔的一种临床疾病，或称乳糜腹（Chyloperitoneum）。乳糜腹水首次由Motton于1691年报道，发病率约占住院病人的1/（5～10）万，在临床上十分罕见，随着诊断技术的提高，乳糜腹水的病例逐渐增多。乳糜腹水的病死率随病因而异，据Dodge ［1］ 统计1年病死率为71%，因此，乳糜腹水的研究日益受到重视。它的病因大多明确，少数病例仍原因不明。它的发病原因、机制和诊治方法在不断的探索研究之中。 1 临床表现 乳糜腹水患者的临床症状主要包括原发疾病的表现、腹水以及乳糜丧失的表现。因大量腹水形成造成腹胀，而压迫膈肌并伴呼吸困难;乳糜丧失的不良影响取决于乳糜丧失的时间、量、速度，以及患者本人的营养状况，由于乳糜腹水发生后淋巴液的漏出可丢失大量的脂肪、蛋白质、水、电解质和维生素（特别是脂溶性维生素），迅速出现消瘦、严重的营养不良，甚至恶病质而致死亡。Losanoff ［2］ 观察，乳糜腹水患者常见的临床表现依次为腹胀、低蛋白血症、呼吸困难和脂肪泻。乳糜腹水继发腹腔感染引起腹痛，特发性急性乳糜腹水迅速进入腹腔引起化学性腹膜炎，易误诊为急腹症，如阑尾炎、胃肠穿孔、腹膜炎等。 2 发病原因 乳糜腹水的病因有:（1）恶性肿瘤，多为腹腔恶性肿瘤，如肝癌、胃癌、胰腺癌、原发性脾脏恶性肿瘤、女性生殖系统肿瘤均可发生乳糜腹水，由于肿瘤导致淋巴管的破裂、侵犯、阻塞以及外在压迫所致;（2）肝硬化 ［3］ :①肝硬化发生门静脉高压，肝静脉回流受阻，引起肝淋巴液形成增多，当超过胸导管的引流能力，肝淋巴液从肝包膜、肝门淋巴管渗至腹腔;②门静脉高压时肝包膜下淋巴管、肠系膜淋巴管扩张，淋巴流量、压力增高，造成淋巴管破裂、高压淋巴渗出形成乳糜腹水;③肝硬化结节压迫胸导管;（3）感染:丝虫病、肠系膜淋巴结结核、肠结核、结核性腹膜炎、肠系膜淋巴结炎，其中丝虫病、结核是乳糜腹水的常见病因，主要原因是由于感染引起胸导管、腹腔淋巴管的堵塞、破坏;（4）创伤:各种手术或外伤引起乳糜池、淋巴干的损伤，或使乳糜囊肿破裂。医源性损伤:如主动脉瘤手术、腹主动脉瘤切除术 ［4］ 、后腹膜淋巴结清扫术 ［5］ 、食管癌根治术、门-腔静吻合术、肝脏移植术 ［6］ 、主动脉置换术、肠系膜根部脓肿切开引流术后;外伤性因素:如肠梗阻 ［7］ 、腹部外伤性乳糜池破裂、剧烈咳嗽损伤淋巴管等;（5）先天发育畸形:主要见于儿童，平均年龄多在15岁以下，主要是淋巴系统发育不良、闭锁或狭窄、肠系膜淋巴干或乳糜池的裂隙、肠淋巴管的扩张等，如下肢淋巴管水肿、Behcet病、腹裂畸形 ［8］ 和肠旋转不良 ［9］ 等先天疾病;（6）其它因素:肾病综合征、甲状腺功能减低、艾滋病 ［10］ 可并发