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LIP为一组肺淋巴组织增生性疾病,原来报道的LIP,一部分是发生于肺的粘膜相关淋巴组织性淋巴瘤(MALT)。2002年的ATS/ERS分类重新将特发性LIP归入IIP家族的原因,主要是考虑到在IIP的鉴别诊断中需要考虑LIP,而且其本身也是一种不明原因的间质性肺炎,且显示与间质性肺病相似的临床和影像学特点。在HIV感染的人群、其他免疫缺陷和自身免疫性疾病患者中相对常见,1/3患者伴有Sjo¨[]gren综合征。
肺间质中弥漫性的淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润,具有生发中心的淋巴滤泡常见。Ⅱ型肺泡上皮有增生,肺泡腔内巨噬细胞增多。肺泡内的机化和巨噬细胞的聚集少见或轻微。免疫球蛋白轻链染色显示B细胞为多克隆性。鉴别诊断包括支气管粘膜相关淋巴组织增生(弥漫性淋巴组织增生)、结节样淋巴组织增生、MALT性和小细胞淋巴瘤,以及NSIP、过敏性肺炎和UIP等。
影像学特点:X线胸片表现为实变和血管周围浸润影。
孔教授总结出的间质性肺炎配方严谨缜密,实施临床疗效显著,患者服用20天后呼吸困难和咳嗽症状明显改善,服用3-7个月后逐渐好转直至康复痊愈。
其药理成分直接作用于星状细胞,减少对肺间质细泡内胶原和基底膜的破坏,从而抑制和减少了造成纤维化的胶原合成,促使胶原降解,从而阻断了肺纤维化进程,逆转了肺纤维化,于是纤维化病灶逐渐减少。临床可结合不同患者的病情随症加减治疗,患者治疗后临床症状均有明显改善,患者经高分辨CT及肺功能检查表明,肺间质纤维化比治疗前好转,进而逐渐康复。