间质性肺炎分类

间质性肺炎分类6、淋巴样间质性肺炎(LIP)［７、８］临床特点：LIP为一组肺淋巴组织增生性疾病，原来报道的LIP，一部分是发生于肺的粘膜相关淋巴组织性淋巴瘤(MALT)。2002年的ATS／ＥＲＳ分类重新将特发性LIP归入IIP家族的原因，主要是考虑到在IIP的鉴别诊断中需要考虑LIP，而且其本身也是一种不明原因的间质性肺炎，且显示与间质性肺病相似的临床和影像学特点。在HIV感染的人群、其他免疫缺陷和自身免疫性疾病患者中相对常见，1／３患者伴有Sjo¨[]gren综合征。

　　间质性肺炎分类5、脱屑性间质性肺炎(DIP)［１５］临床特点：“脱屑”是指肺泡上皮脱落聚集在肺泡腔内的现象。本型肺泡腔内聚集的细胞不是肺泡上皮而是巨噬细胞，“脱屑”这个概念不准确，但现在一直延用此命名。DIP的治疗和预后都较UIP为好，10年生存率大约为70%。DIP多见于有吸烟史者，平均发病年龄是42岁，男性多见，约为女性的2倍。大多数患者为亚急性起病(数周至数月)或隐匿，临床表现与UIP类似，咳嗽和呼吸困难是最常见的症状，半数患者有杵状指。肺功能为限制性通气障碍，伴有弥散功能降低和低氧血症。一般实验室检查无特殊发现。
　　间质性肺炎分类4、呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病(RBILD）。临床特点：本型罕见，其特点是呼吸性细支气管炎伴发周围的气腔内大量含色素的巨噬细胞聚积，与DIP极为相似。发病年龄平均36岁，男性稍多于女性，迄今报道的病例均有吸烟史；临床表现类似DIP，杵状指(趾)少见，双肺有爆裂音。与UIP相比，糖皮质类固醇治疗有明显的效果，预后较好。
　　间质性肺炎分类3、急性间质性肺炎(AIP)［８，１０，１４］临床特点：急性间质性肺炎罕见，为肺的急性损伤性病变。起病急剧(数日至数周内)，表现为发热、咳嗽和气急，继之出现呼吸衰竭，酷似原因不明的特发性ARDS。平均发病年龄49岁，无明显性别差异。常规实验室检查无特异性。AIP病死率极高(＞６０％），多数在1～２个月内死亡。
　　间质性肺炎分类2、非特异性间质性肺炎(NSIP)［１２，１３］临床特点：本型的确切发病率尚不清楚，估计约为36／１０万人，首由Katzenstein等(1994)提出。尔后的研究表明NSIP有着相对特异的临床和病理学表现，应该作为一个独立的病理实体看待。2000年和2002年的ATS／ＥRＳ分类都认同了特发性NSIP(1NSIP)在IIP家族中的地位。NSIP发病以中老年为主，可发生于儿童，平均年龄49岁，起病隐匿或呈亚急性经过。其病因不清，部分患者可伴有某些潜在的结缔组织疾病、有机粉尘的吸入、某些药物反应以及急性肺损伤的缓解期等。临床主要表现为渐进性呼吸困难和咳嗽。与UIP相比，大部分NSIP患者对皮质激素有较好的反应和相对较好的预后，5年内病死率为15%～２０％。

　　间质性肺炎分类1、普通型间质性肺炎／特发性肺间质性纤维化(UIP／ＩＰF）［７１０］ 临床特点：此型在IIP中最为常见(占65%左右)，50岁以上的成年人多发，约2／３患者年龄大于60岁，男性多于女性。临床表现为干咳、呼吸困难等，多数患者可闻及吸气性爆裂音，以双肺底部最为明显，三分之一以上的患者可见杵状指。肺功能异常主要为中至重度限制性通气功能障碍和(或)弥散功能障碍。实验室检查缺乏特征性，10%～２５％的患者血清抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF)阳性。