肺气肿病况介绍
肺气肿(pulmonary emphysema)是指终末细支气管远端(呼吸细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡)的气道弹性减退,过度膨胀、充气和肺容积增大或同时伴有气道壁破坏的病理状态。按其发病原因肺气肿有如下几种类型:老年性肺气肿,由于老年肺组织生理性退行性改变所引起;代偿性肺气肿,由于部分肺组织失去呼吸功能(如肺萎陷,或肺叶切除术后,或胸廓畸形等),致使健康的肺组织代偿性膨胀而发生。间质性肺气肿,由于肺泡壁及呼吸细支气管破裂,气体逸入肺间质产生,严格讲,不属于肺气肿范畴;灶性肺气肿,由于吸入粉尘,特别是煤尘沉着于呼吸性细支气管壁而引起纤维组织增生和收缩,致使管腔扩大而产生;旁间隔性肺气肿,由于肺小叶间隔纤维组织附近的肺泡过度扩张充气或破裂融合,形成肺气肿泡,其破裂后可引起自发性气胸;a1-抗胰蛋白酶缺乏性肺气肿,由于遗传因素引起,先天性血清a1-抗胰蛋白酶(a1-AT)缺乏,不能防止肺组织遭受白细胞和巨噬细胞产生的蛋白溶解酶破坏,可诱发肺气肿,在国内少见;阻塞性肺气肿,由慢性支气管炎或其他逐渐引起的细支气管狭窄,终末细支气管远端气腔过度充气,并伴有气腔壁膨胀、破裂而产生,临床上多为慢支的常见并发症。主要病因是吸烟。
[病因和发病机制]
肺气肿的发病机制至今尚未完全阐明,一般认为是多种因素协同作用形成的。引起慢支的各种因素如感染、吸烟、大气污染、职业性粉尘和有害气体的长期吸入、过敏等,均可引起阻塞性肺气肿。其发生机制可归纳如下:①由于支气管的慢性炎症,使管腔狭窄,形成不完全阻塞,吸气时气体容易进入肺泡,呼气时由于胸膜腔内压增加使气管闭塞;残留肺泡的气体多,使肺泡充气过度;②慢性炎症破坏小支气管壁软骨,失去支气管正常的支架作用,吸气时支气管舒张,气体尚能进入肺泡,但呼气时支气管过度缩小、陷闭,阻碍气体排出,肺泡内积聚多量的气体,使肺泡明显膨胀和压力升高;③肺部慢性炎症使白细胞和巨噬细胞释放的蛋白分解酶增加,损害肺组织和肺泡壁,致多个肺泡融合成肺大泡或气肿;此外纸烟成分尚可通过细胞毒性反应和刺激有活性的细胞而使中性粒细胞释放弹性蛋白酶,巨噬细胞在体外和体内试验均证实接触纸烟烟雾后可释放一种类似弹性蛋白酶的一种酶;④肺泡壁的毛细血管受压,血液供应减少,肺组织营养障碍,也引起肺泡壁弹性减退,更易促成肺气肿发生。
关于弹性蛋白酶及其抑制因子失衡学说,认为人体内存在着弹性蛋白酶和弹性蛋白酶抑制因子(主要为a1-抗胰蛋白酶)。弹性蛋白酶能够分解弹力纤维,造成肺气肿病变。但在正常情况下,弹性蛋白酶抑制因子可以抑制此酶的活力,使弹性蛋白酶和其抑制因子处于平衡状态,避免肺气肿的发生。如果弹性蛋白酶增多或其抑制因子减少,发生不平衡状态,可引起肺气肿。蛋白酶-抗蛋白酶失衡的学说不能解释所有实验性和人体肺气肿中所观察的现象。如实验性酶诱导的肺气肿是全小叶型而不是小叶中央型,而后者在慢性气道阻塞的患者中是比较常见的类型。a1-AT缺乏性肺气肿是由于先天性遗传缺乏a1-AT所致。发病年龄较轻、进展较快。国外报道较多,而国内鲜见,多由慢性炎症致中性粒细胞的释放蛋白酶相对增加,而形成肺气肿。
[病理]
肺过度彭胀、失去弹性,剖胸时气肿部分不能回缩,外观呈灰白或苍白,表面可有多个大小不一的大泡。镜检见肺泡壁很薄、胀大、破裂或形成大泡,血液供应减少,弹力纤维网破坏。细支气管壁有很多炎症细胞浸润,管壁粘液腺及杯状细胞增生、肥大、纤毛上皮破损、纤毛减少。有的管腔呈纤细狭窄或扭曲扩张,管腔内有痰液存留。在细支气管周围血管内膜可增厚或管腔闭塞。按累及肺小叶的部位,可将阻塞性肺气肿分为小叶中央型,全小叶型及介于两者之间的混合型三类。其中以小叶中央型为多见。小叶中央型是由于终末细支气管或一级呼吸性细支气管因炎症而致管腔狭窄,其远端的二级呼吸性细支气管呈囊状扩张,其特点是囊状扩张的呼吸性细支气管位于二级小叶的中央区。全小叶型是呼吸性细支气管狭窄引起所属终末肺组织,即肺泡管-肺泡囊及肺泡的扩张,其特点是气肿囊腔较小,遍布于肺小叶内。有时两型同时存在一个肺内称混合型肺气肿。多在小叶中央型基础上,并发小叶周边区肺组织膨胀。
[病理生理]
慢支并发肺气肿时,视其严重程度可引起一系列病理生理改变。早期病变局限于细小气道,仅闭合容积增大,动态肺顺应性降低,静态肺顺应性增加。病变侵入大气道时,肺通气功能明显障碍,最大通气量均降低。随着病情的发展,肺组织弹性日益减退,肺泡持续扩大,回缩障碍,则残气容积及残气容积占肺总量的百分比增加。肺气肿日益加重,大量肺泡周围的毛细血管受肺泡膨胀的挤压而退化,致使肺毛细血管大量减少,肺泡间的血流量减少,此时肺区虽有通气,但肺壁无血液灌流
严重的肺气肿可导致肺动脉及右竭。患上肺动脉,肺血管狭窄多瘢痕,血液很难通过,这种情况常常导致。慢性肺病也可以引起所谓继发性红血球增多症,即携氧的红血球数目过多。肺气肿患者面临的另?个危险,就是细支气管一旦受到轻微感染,即迅速演变为严重炎症,而且这种炎症甚难治愈。血液内氧太少,二氧化碱过多,会影响神经系统,尤其是脑部,引起各种反应,如头痛、失眠、精神迟钝等。肺气肿常伴有气管炎、慢性,使病情更为复杂。