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气管肺胚胎发育期,因气管、支气管异常的萌芽或分支异常发育所致。气管肺病变可发生在支气管分支的不同部位和显示不同的发育阶段。囊肿常为多房怀,也可为单房性。囊壁多具有小支气管壁结构,内层有纤毛柱状上皮,外层可见散在小片软骨,壁内可见到平滑肌束和纤维组织。囊状病变结构内层可见不同的皮皮细胞,有柱状、立方形和圆形上皮细胞,这显示出支气管树分支发育不完全的不同程度。有些具有分泌粘液的柱状细胞,腔内充满粘液。
先天性肺囊性病是较少见的先天性肺发育异常。气管肺其病理分类和命名比较混乱,意见不一,以往统称先天性肺囊肿,现在比较一致地称为先天性肺囊性病,包括支气管源性囊肿(肺囊肿)、肺泡源性囊肿、肺大叶气肿(肺大疱)、囊性腺瘤样畸形和先天性囊肿性支气管扩张等。