肺动脉高压治疗

　　当前先天性左向右分流和Eisenmenger综合症相关肺动脉高压治疗

　　先心继发肺动脉高压治疗策略？肺动脉高压治疗？

　　许多先天性心脏病患者，特别是合并左向右分流的先心病患者，如未行修复手术，最终发展为肺动脉高压。肺血流持续增加，肺动脉压升高，导致阻塞性肺血管病，当肺循环阻力等于或超过体循环阻力时，分流方向逆转，产生右向左分流。Eisenmenger综合症是先心病相关肺动脉高压的最终阶段，大的左向右分流产生严重的肺血管病和肺动脉高压，使分流方向逆转，产生中心性紫绀。先心病相关肺动脉高压的组织病理学改变和病理生理变化，如肺血管内皮细胞功能改变，与特发性和其它疾病相关肺动脉高压相同。由左向右分流所致肺动脉高压的先心病的病理和病理生理分类包括特殊折特征，有类型、缺损解剖和分流方向、心外结构异常和修复情况。临床分类也已提出。西方国家先心病相关肺动脉高压发病率约为1.6～12.5/1000,000成年人，约25～50%已发展为Eisenmenger综合症。临床上Eisenmenger综合症指多脏器受损，心功能进行性恶化。进展阶段的Eisenmenger综合症临床表现和症状包括中心性紫绀、呼吸困难、疲劳、咯血、晕厥和右心功能衰竭。Eisenmenger综合症患者的寿命明显低于正常人群，但比心功能分级相同的特发性肺高压患者预期寿命更长。先天性心脏病相关肺动脉高压，特别是Eisenmenger综合症患者的治疗策略主要是依据临床经验而不是循证医学。一般方法包括推荐体力活动、怀孕、预防感染、避免乘飞机和到达高海拔地区、外科手术选择，必要时提供心理疏导。当血液粘滞度过高，通常在红细胞压积大于65%时，可考虑行血液置换术。吸氧是有争议的，只有吸氧后产生持续动脉血氧饱和度增加的患者方考虑吸氧。当患者存在肺动脉血栓，且不存在或仅轻度咯血时，可口服抗凝剂华法林。下面三类药物可纠正肺血管内皮细胞功能不全，近来被推荐用于治疗肺动脉高压：前列环素、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂。这些药物疗效和安全性已通过非对照研究在修复术前和修复术后先心病相关肺动脉高压及Eisenmenger综合症患者中得到证实。一个临床随机对照实验报道短期或长期口服双重内皮素受体拮抗剂波生坦对Eisenmenger综合症患者有益。肺移植同时修复心脏缺损或联合心肺移植也是Eisenmenger综合症的一个治疗选择。