多囊肾遗传规律

常染色体隐性遗传型多囊肾（ARPKD）即婴儿型多囊肾，父母双方均携带这种病的基因时才有可能使子女发病，发病机率为25%，基因传递率为50%，但父母本身一般不患病，这就是隐性遗传的意思。患者常在出生后几小时或几天内死亡，轻者可活到几岁，甚至成年。患者双肾明显增大，可为正常的10多倍，内有许多呈放射性排列、大小比较一致的棱形囊肿（主要由集合管扩张而成）。大多数病倒同时有肝脏病变（纤维化和门脉高压等）。肝、肾病变程度常呈反比。最后多死于肾功能衰竭或肝脏合并症。

　　婴儿型多囊肾遗传规律如何？
　　成人型多囊肾患者还会出现腰腹部疼痛，为多数病人的首发症状，呈持续性或阵发性不等，劳累后加重。有的还会出现血尿的症状，常为首发症状，约半数人出现，为间歇无痛性肉眼血尿。
　　真正不发病前多无症状，当症状出现后，病情可发展很快.是中年人尿毒症常见原因之一.也是遗传性肾病最多见的疾病之一。
　　常染色体显性性遗传型多囊肾（ADPKD）即成人型多囊肾，此病遵循常染色体显性遗传规律。成人型多囊肾临床较常见，其发病率在千分之一到二，并且占终末期肾衰的5%～10%。此病遵循常染色体显性遗传规律。即：（1）多囊肾遗传规律，男女发病几率相等；（2）父母有一方患病，子女有50%获得囊肿基因而发病，如父母均患此病，子女发病率增加到75%；（3）不患病的子女不携带囊肿基因，与无本病的异性婚配，其子女（孙代）不会发病。其下代（孙代）也不会发病，即不会隔代遗传，真正不经父母遗传由基因突变而发病的情况极少见。

　　成人型多囊肾遗传规律如何？