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多囊肝多囊肾是一种先天性遗传性疾病,可分婴儿型、成人型。婴儿型多囊肾属常染色体隐性遗传,少见,发病率1/10000。工作中我们做B超检查时有发现母亲在孕7个月时,宫内胎儿为多囊肾。儿童期也可有肾或肝功能不全的表现。成人型多囊肾属常染色体显性遗传,发病率1/1250,初期肾内仅有少数几个囊肿,以后发展为全肾布满大小不等囊肿,压迫肾实质,使肾单位减少。成人型多囊肾占晚期肾病10%,多为双肾型。该病发病机制不明,认为可能与肾小管梗阻或肾单位不同的部位局部扩张所致。