多囊肾及其临床表现

常见于成年时出现症状。囊肿在出生时即已存在，随时间推移逐渐长大，抑或在成年时发生和发展尚未完全阐明。但大多数患者的病变可能在胎儿时期即已存在。绝大多数为双肾异常。两侧病变程度不一致。其特征是：全肾布满大小不等的囊肿，直径由刚能分辨至数厘米不等。乳头和锥体常难以辨认。肾盂肾盏明显变形。囊内有尿样液体，出血或感染时呈不同外观。囊肿呈进行性长大，可能与细胞增殖的相关过程、细胞分泌功能的改变以及囊肿周围组织受损有关。ARPKD囊肿上皮细胞经培养后显示了与ADPKD不相同的性质：ADPKD囊液中有内毒素或Gram阴性细菌，而ARPKD囊液中则无。
　　
　　多囊肾及其临床表现（6）约1/4病人有肾绞痛表现及尿频、尿急等不适。
多囊肾及其临床表现？
　　
　　多囊肾及其临床表现（4）可以有高血压伴头晕、头痛。
　　
　　多囊肾及其临床表现（2）血尿：常为首发症状，约半数人出现，为间歇无痛性肉眼血尿。
　　
　　
　　临床上多数病人可有家族史、男多于女，表现各异。常见的表现有：
　　多囊肾及其临床表现（3）腹部肿物：多在双侧上腹部摸到，肿块大小不一。
　　
　　多囊肾的临床表现：
　　
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　　多囊肾是遗传性疾病。根据遗传学特点，分为常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD）和常染色体隐性遗传性多囊肾（ARPKD）两类。常染色体显性遗传性多囊肾常见。ADPKD为常染色体显性遗传，其特点为具有家族聚集性，男女均可发病，两性受累机会相等，连续几代均可出现患者。常染色体显性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾，是常见的多囊肾病。由于对本病的认识日益深入，预后明显改善。ARPKD是常染色体隐性遗传。父母几乎都无同样病史。常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾，为多囊肾中少见类型。常于出生后不久死亡，只有极少数较轻类型，可存活至儿童时代甚至成人。
　　多囊肾及其临床表现（1）腰腹部疼痛：为多数病人的首发症状，呈持续性或阵发性不等，劳累后加重。
　　
　　多囊肾及其临床表现（5）肾功能不全：肾功能检查明显异常，尿比重低而固定。
　　
　　X线平片、B超、核磁共振等检查有助于诊断。
　　
　　
　　治疗原则上以非手术疗法为主，外科手术治疗仅限于顽固性疼痛、肾动脉受压、肾盂输尿管梗阻及结石、积脓等并发症时的治疗。