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多囊肾和肾囊肿是囊肿性肾脏病中最常见的两种,此外还有肾髓质囊肿,获得性肾囊肿等。
多囊肾
多囊肾是遗传性疾病。根据遗传学特点,分为常染色体显性遗传性多囊肾(adpkd)和常染色体隐性遗传性多囊肾(arpkd)两类。常染色体显性遗传性多囊肾常见。adpkd为常染色体显性遗传,其特点为具有家族聚集性,男女均可发病,两性受累机会相等,连续几代均可出现患者。常染色体显性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾,是常见的多囊肾病。由于对本病的认识日益深入,预后明显改善。arpkd是常染色体隐性遗传。父母几乎都无同样病史。常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾,为多囊肾中少见类型。常于出生后不久死亡,只有极少数较轻类型,可存活至儿童时代甚至成人。
adpkd (又叫成人型多囊肾)在多囊肾中较为常见。多数患者发病年龄为40岁以后,但从我们临床观察, 囊肿在出生时即已存在,随时间推移逐渐长大,抑或在成年时发生和发展尚未完全阐明。但大多数患者的病变可能在胎儿时期即已存在。据观察,成人型多囊肾由逐步提前之势,常表现为肾肿大,两侧受累程度可有明显差别,皮髓质满布大小不等的囊肿,直径0.1-数厘米。约20-50%的人伴多囊肝,10-20%伴脑动脉病,10%伴脾囊肿,由此可见,多囊肝也是多囊肾的一个并发症。
肾囊肿
肾囊肿又叫单纯性肾囊肿,主要见于成年人,50岁以上更多见,常表现为一侧或两侧肾脏有1个或少数几个囊肿,直径一般0.5-数厘米,成孤立球形,多在皮质,并能改变肾外形。
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