多囊肾所致的高血压

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本文由京东中美肾病医院肾衰治疗中心摘录

  关键词： 高血压

  关键词:多囊肾;高血压　　　中国图书分类号:r 54411　
　
  多囊肾(polycystic kidney disease , pkd) ,为肾皮质和髓质出现较多囊肿的遗传病,按其遗传方式及起病年龄不同,分为常染色体显性遗传(成人型)多囊肾( autosomal dominant polycystic kidney dis2ease ,adpkd) 和常染色体隐性遗传(婴儿型) 多囊肾(autosomal rece ive polycystic kidney disease ,arpkd) ,以成人型多见。

  1 　发生率
  成人型多囊肾病人中高血压较为常见,进入终末期肾衰竭之前,约66 %的男性病人和41 %的女性病人有高血压,总体上约占5910 %。但进入终末期肾衰竭后,则100 %成人型多囊肾病人伴有高血压。对肾功能正常的成人型多囊肾发生高血压的平均年龄为31 岁。高血压也可见于儿童,18 %成人型多囊肾儿童已经可以诊断为高血压。在美国,成人型多囊肾的发病率在1 :400 到1 :1000 之间,占终末期肾衰竭的8 %～10 %。

   2 　临床表现
  多数在40～50 岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。主要表现为: (1) 肾肿大。两侧肾病变进展不对称,至晚期两肾可占满整个腹腔,肾表面布有很多囊肿; (2) 肾区疼痛。常为腰背部压迫感或钝痛,也有剧痛,常为肾内出血、结石移动或感染; (3)血尿。约半数病人呈镜下血尿,亦可有全程肉眼血尿,往往因并发症所致,如结石或感染; (4) 高血压。常见,在血清肌酐未增高之前,约半数出现高血压,这与囊肿压迫周围组织,激活肾素2血管紧张素2醛固酮系统有关; (5) 肾功能不全。本病迟早要发生肾功能不全,个别病例在青少年期就肾功能衰竭或80岁仍可保持肾功能; (6) 其他; 左室肥厚发生率为48 % ,合并肝囊肿占30 %～40 % ,胰腺囊肿占10 % ,脾囊肿占5 % ,结肠憩室占38 % ,部分病人可有脑动脉瘤、心脏瓣膜和卵巢等器官受累。

   3 　发病机制
  311 　肾结构改变　
  肾功能正常的成人型多囊肾高血压(包括儿童病人) ,其肾脏体积增大,囊肿开始出现或增多。肿的增加和扩大则使肾脏血管床相对减少,导致内源性肾素2血管紧张素2醛固酮系统的活性相对增加。
  312 　心脏变化　
  心脏前负荷增加,心脏运动时心房肽(a ) 浓度和心排血指数升高。
  313 　静脉系统的收缩　肾功能正常的成人型多囊肾病人在休息时,有高血压者较无高血压者的静脉· 8 7 4 · 人民军医2003 年第46 卷第8 期(总第525 期)张力高, 是否由肾素2血管紧张素醛固酮系统(raas) 活性升高所致或由于系统介导尚须进一步研究。

  4 　诊　断
  对具备两侧肾脏肿大、尿异常、高血压三大表现者,应怀疑有本病的可能,如有阳性家族史则可能性更大。b 超、ct 及mri 检查能发现特征性双肾囊肿,即可确诊。

  5 　鉴别诊断
  511 　原发性高血压伴有后天获得性肾囊肿　常见于中老年人,有原发性高血压病史,先有高血压后有囊肿,囊肿数目少,且肾脏外形正常,无成人型多囊家族史。
  512 　双肾积水　静脉肾盂造影及b 超、ct 检查时的影像与多囊肾完全不同,必要时行逆行性肾盂造影(rp) 检查。
  513 　肾错构瘤　具有特征性的b 超、ct 影像,单肾发病多见。

  6 　治　疗
  目前尚无有效的治疗方法,主要是防治肾脏并发症和维护肾功能: (1) 避免近身接触性活动,尤其是碰撞、挤压,以防囊肿破裂; (2) 防治尿路感染及肾结石; (3) 控制高血压:对保护肾功能具有决定性作用,首选血管紧张素转换酶抑制剂,亦可使用钙离子拮抗剂、β 受体阻滞剂、血管扩张剂; (4) 囊肿减压术:近10 年,主张在b 型超声引导下定位穿刺减压。抽液减压后注入四环素溶液或硬化剂; (5) 慢性肾功能不全的治疗:与非成人型多囊肾的慢性肾功能衰竭相同。
  (编校:程国洲　收稿:2002%09%06)
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