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多囊肾是一种常染色体显性遗传性肾脏疾病,它一般先天带病。先天性多囊肾疾病分为三种类型,其中,成人型多囊肾是最多见的肾病类型。多囊肾不同于肾囊肿,它是肾囊肿的一部分。多囊肾是肾脏内有无数个大小不等的囊性暗区,而肾囊肿通常是单个或几个互不相通的囊肿。
【多囊肾的定义】成人型多囊肾多囊肾因其双肾皮质和髓质充满很多薄壁的球型囊肿而得名,是一种常染色体显性遗传性疾病。
【多囊肾形成的原因】多囊肾的囊肿的形成可能因胚胎期某些肾单位的集合管与远曲小管的连接失误所致。由于囊肿压迫肾单位,引起局部肾内梗阻,影响肾功能,常会缓慢地引起肾衰,占尿毒症病因的5%~10%,其发病率男女无明显差异,临床诊断率不高,常常误诊。
【多囊肾临床症状表现】一般40岁以后多囊肾病人才出现症状,最常见的症状是胁腹病疼痛、血尿。多数病人会并发尿路感染,出现尿频、尿急、尿痛,75%患者有高血压,还可伴有肺、脾、胰、卵巢等囊肿。化验检查可发现程度不同的蛋白尿、血尿,晚期可出现贫血。
【多囊肾的临床诊断】诊断多囊肾,具有决定意义的检查为静脉肾盂造影;而B超、CT、X线断层摄影、同位素肾扫描也可作为重要的辅助诊断手段。