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多囊肾是累及双侧肾脏的先天性疾病。其肾内布满大小不等的囊性腔,有的相互间可沟通,使肾脏体积增大并压迫肾实质,使其萎缩造成功能损害,直至慢性肾功能衰竭。
多囊肾分为两型:婴儿型,为染色体隐性遗传,常伴其它先天畸形,多于数月内死亡;成人型,为染色体显性遗传,多中年发病,常伴有肝、脾、胰、卵巢、骨等器官的多囊性病变及颅内动脉瘤。
临床上多数病人可有家族史、男多于女,表现各异。