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多囊肾系累及双侧肾脏的先天性疾病。其肾内布满大小不等的囊肿,有的相互间可沟通,使肾脏体积增大并压迫肾实质,使其萎缩造成功能损害,直至慢性肾功能衰竭。
多囊肾分为两型:婴儿型为染色体隐性遗传,常伴其它先天畸形,多于数月内死亡;成人型为染色体显性遗传,多中年发病,常伴有肝、脾、胰、卵巢、骨等器官的多囊性病变及颅内动脉瘤。
临床上多数病人可有家族史、男多于女,表现各异。常见的表现有:
(1)腰腹部疼痛:为多数病人的首发症状,呈持续性或阵发性不等,劳累后加重。
(2)血尿:常为首发症状,约半数人出现,为间歇无痛性肉眼血尿。
(3)腹部肿物:多在双侧上腹部摸到,肿块大小不一。
(4)可以有高血压伴头晕、头痛。
(5)肾功能不全:肾功能检查明显异常,尿比重低而固定。
(6)约1/4病人有肾绞痛表现及尿频、尿急等不适。
X线平片、B超、核磁共振等检查有助于诊断。
治疗原则上以非手术疗法为主,外科手术治疗仅限于顽固性疼痛、肾动脉受压、肾盂输尿管梗阻及结石、积脓等并发症时的治疗。
多囊肾确实有些人到很晚才发病。但是更多的是在首次发现十年左右出现肾功能衰退。
多囊肾现在还无法治好,只能通过饮食控制等方法干预,延缓其进展。最后只能用肾替代来治疗(透析或肾移植)。合并多囊肝的患者后期治疗更为棘手,现在对于肝功能严重受损的患者,最后只能做肝移植。但是你也不要过于紧张,这只是现在的情况。如果控制的好,十五年后你才需要考虑移植的问题。那时科学应该已有很大的进步了。
对于你的孩子,我觉得在他踏上社会之前不要告诉他。免得不必要的心理负担。让他像正常的孩子一样玩、一样学习、一样交朋友;有一个丰富多彩的童年,免得以后留下遗憾。
多囊肾在青少年发病的不多,大部分患者在这时候检查可能和正常人一样。你可以教育他饮食清淡,一则家教严格无可厚非、二则真的患病也不会明显加重病情。
多囊肾虽然是遗传病,但也不是100%会传给孩子。顺其自然比较好。
记得定期(半年吧)去看肾内科。
成人型多囊肾常见,发病多在40岁之后。成人型多囊肾是常染色体显性遗传病,1、男女发病机率相同;2、父、母有一方患病,子女发病率在50%以下,如父母均患病,子女发病率增至75%;3、不患病的子女不携带囊肿基因,与无本病的异性婚配,其子女(孙代)不会发病,即不会隔代遗传。