癫痫性肌阵挛

　　【相关的癫痫综合征】肌阵挛发作见于多种年龄相关性癫痫综合征，包括婴儿早期肌阵挛性脑病，婴儿严重肌阵挛性癫痫(Dravet综合征)，婴儿良性肌阵挛性癫痫，lennox-Gastaut综合征，癫痫伴肌阵挛一站立不能发作(Doose综合征)，少年肌阵挛性癫痫，光敏性癫痫及进行性肌阵挛性癫痫等，预后视不同的癫痫综合征而有明显的差别。

　　肌阵挛发作还应与其他癫痫发作类型鉴别。失张力发作和强直性发作均可引起短暂的跌倒。同步肌电图显示前者发作时有一过性肌张力降低或丧失，后者表现为逐渐增强的持续肌肉收缩。

　　【鉴别诊断】癫痫性肌阵挛首先应与非癫痫性肌阵挛鉴别。许多肌阵挛症状不属于癫痫性肌阵挛。常见的生理性肌阵挛如睡眠肌阵挛、婴儿良性肌阵挛(或称婴儿非癫痫性强直性发作)等。症状性非癫痫性肌阵挛包括皮层下肌阵挛、小脑性肌阵挛、脊髓节段性肌阵挛等，应与起源于皮层的癫痫性肌阵挛鉴别。一般来说，癫痫性肌阵挛EEG放电与肌阵挛的相关性好，非癫痫性肌阵挛EEG无典型的癫痫样发放，或与痫样放电无相关性。

　　【EEG特征】肌阵挛的EEG特征取决于肌阵挛的类型和癫痫综合征类型。婴儿早期肌阵挛性脑病的EEG表现为爆发-抑制；Lennox-Gastaut综合征的肌阵挛发作时EEG为双侧对称的多棘慢波爆发；少年肌阵挛性癫痫则为广泛性4～6 Hz(部分为2．5～3Hz)棘慢波、多棘慢波爆发，闭眼容易诱发，常有光敏性反应。

　　【临床表现】肌阵挛发作是由肌肉突然而短暂的收缩引起的不自主的快速运动。主要累及颈部、躯干、肩部及上肢近端肌肉时称为轴性(axial)或粗大性(massive)肌阵挛，临床引起点头或肩部及手臂抽动，如下肢受累，病人可出现猝倒。肌阵挛也可主要累及四肢远端，常常不对称或不同步出现，称为散发(erratic)或片断性(fragmentary)肌阵挛。肌阵挛发作可以很轻微，以致肉眼不易察觉；也可以非常强烈，导致病人突然跌倒甚至跌伤。肌阵挛可自发出现，或为某些因素诱发，如声、光、躯体感觉刺激、自主运动、睡眠或觉醒等。在单次肌阵挛抽动时，无法确定有无瞬间的意识丧失。但在出现连续的肌阵挛抽动(肌阵挛持续状态)时，病人可表现为朦胧状态或知觉减退，也可意识完全清楚。连续的肌阵挛发作可演变为其他发作类型，特别是全身强直一阵挛性发作。

　　癫痫性肌阵挛主要累及颈部、躯干、肩部及上肢近端肌肉时称为轴性或粗大性肌阵挛，临床引起点头或肩部及手臂抽动，如下肢受累，病人可出现猝倒。肌阵挛也可主要累及四肢远端。

　　癫痫性肌阵挛起源于中枢神经系统，EEG放电时伴有肌电图的短暂爆发电位。根据肌阵挛的起源部位可将癫痫性肌阵挛分为三类，即皮层反射性肌阵挛，网状反射性肌阵挛和原发性全身性癫痫性肌阵挛。皮层反射性肌阵挛源于感觉运动皮层的兴奋性增高，见于某些部分性性癫痫；原发性全身性癫痫性肌阵挛是由皮层下起源上行至广泛的皮层区，见于某些全身性癫痫综合征。网状反射性肌阵挛起源于脑干网状结构，多见于某些进行性肌阵挛性癫痫，其是否属于癫痫性肌阵挛目前仍未确定。