肝内胆管结石的治疗以外科手术为主要手段。其治疗原则是解除病灶、祛除病因、建立通畅胆道引流。术中探查肝内胆管,取出结石。多发结石位于二级以上胆管,难以用常规方法取出时,可借助术中胆道镜网篮取石;对于较大结石则可采用术中激光碎石方法将结石击碎,再分别取出;对于存在肝内胆管节段性狭窄并肝叶或段萎缩者,也可行肝叶或肝段切除。最常施行的肝叶切除是左肝外叶或左半肝切除。右肝某段萎缩后也可行肝段切除。对于主要肝胆管如肝门部胆管狭窄者,可行胆管整形,胆管空肠R-Y吻合术。对于一次难于取净结石者可留置术后胆道镜取石通道,待术后6-8周后经窦道胆道镜取石。