肝内胆管结石治疗

　　肝胆管结石病是我国的常见病之一，其病情复杂，治疗困难。为了适应临床工作需要，规范我国肝胆管结石病的诊断和治疗，中华医学会外科学分会胆道外科学组组织国内有关专家，基于我国肝胆管结石病40余年诊治经验的总结，并借鉴国内外最新临床研究成果，制定了我国第一部《肝胆管结石病诊断和治疗指南》。需要指出，临床医学的精髓在于根据患者的具体病情及现有的医疗资源，采取最合理的诊疗措施。因此，该指南旨在指导医师对肝胆管结石病的诊断治疗作出合理的决策，而并非强制性标准。未来，随着肝胆管结石病研究的深入和循证医学证据的不断积累，本指南将定期进行修订和更新。

　　1、概念与定义

　　肝胆管结石病(hepatolithiasis)即原发性肝胆管结石(primary intrahepatic stone)特指始发于肝内胆管系统的结石，不包括胆囊内排降并上移至肝内胆管的结石，也不包括继发于损伤性胆管狭窄、胆管囊肿、胆管解剖变异等其他胆道疾病所致胆汁淤滞和胆道炎症后形成的肝胆管结石。肝胆管结石病是我国的常见病，在华南、西南、长江流域及东南沿海等广大区域尤为多见。由于其病变复杂、复发率高且常引起严重的并发症，此病成为我国良性胆道疾病死亡的重要原因。

　　肝胆管结石病多属于胆色素结石。临床上也可见到原发于肝内胆管的胆固醇结石。由于其成石机制及临床病理特点有别于胆色素性肝内胆管结石，故应将其作为一独立的疾病对待。本指南是针对色素性肝胆管结石的诊断和治疗问题。

　　2、肝胆管结石病的病因和基本病理改变

　　肝胆管结石病的病因目前还不完全清楚。肝内结石的形成与胆道慢性炎症、细菌感染、胆道蛔虫、胆汁淤滞、营养不良等因素有关。胆管内慢性炎症是导致结石形成的重要因素，胆汁淤滞是结石形成的必要条件。胆流滞缓并有胆道慢性炎症最易形成肝内胆管结石。

　　肝胆管结石病的基本病理改变是胆道梗阻、胆道感染和肝实质破坏。受累区域的肝胆管扩张、胆管呈环状或节段性狭窄；管壁增厚、胆管壁及周围纤维组织增生并慢性炎症细胞浸润；汇管区大量炎性细胞浸润和纤维细胞增生，伴有肝实质损害，严重者形成肝段或肝叶的纤维化萎缩和功能丧失。合并胆道感染时可造成胆源性脓毒症、肝脓肿、膈下脓肿、胆管支气管瘘及胆道出血等一系列严重并发症。约2.0%～9.0%的肝胆管结石病例在病程后期可并发肝胆管癌。

　　肝胆管结石病的重要临床病理特点是：

　　(1)结石沿肝内病变胆管树呈区段性分布。

　　(2)结石多并存不同程度的肝胆管狭窄，胆管狭窄是引起结石形成和复发的重要因素。肝胆管结石合并一级分支以上肝管的狭窄时易导致受累肝段或亚肝段萎缩；合并双侧肝门部肝管狭窄者，晚期常发生胆汁性肝硬化及胆源性门静脉高压症。

　　(3)由于长期反复发作的胆道梗阻和/或感染可导致肝胆管结石病变区域内胆管树、伴行血管及肝实质弥漫而不可逆性损害，包括胆管壁结构破坏、多发性胆管狭窄和不规则性胆管扩张、胆管积脓、门静脉及肝动脉小分支狭窄、肝实质纤维化和萎缩、慢性肝脓肿、继发性肝内胆管癌等毁损性病变，这类病变是只有手术切除才能得到有效治疗的病灶。

　　(4)在肝胆管结石病的病变范围内肝组织发生萎缩，而正常肝组织增生肥大，形成肝脏萎缩?增生性改变即萎缩?增生复合征。这一病理特征对于正确判断肝胆管结石的病变部位和选择合理治疗方法具有重要意义。

　　3、肝胆管结石病的临床表现

　　肝胆管结石病的病程长而复杂，可出现多种严重并发症，故其临床表现是复杂多样的，其复杂程度主要取决于主要肝管和肝外胆管结石梗阻是否完全、合并胆道感染的严重程度、肝脏的病变范围、肝功能损害程度以及并发症类型等。

　　肝胆管结石病的基本临床表现可分为3大类型：

　　(1)静止型：患者无明显症状或症状轻微，仅有上腹隐痛不适，常在体检时才被发现。

　　(2)梗阻型：表现为间歇性黄疸、肝区和胸腹部持续性疼痛不适、消化功能减退等胆道梗阻症状。双侧肝胆管结石伴有肝胆管狭窄时可呈持续性黄疸。

　　(3)胆管炎型：表现为反复发作的急性化脓性胆管炎。急性发作时出现上腹部阵发性绞痛或持续性胀痛、畏寒、发热、黄疸；右上腹压痛、肝区叩击痛、肝肿大并有触痛等，严重者可伴脓毒症表现；外周血白细胞和中性粒细胞显着升高，血清转氨酶急剧升高，血清胆红素、碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶升高。一侧肝管结石阻塞合并急性肝胆管炎时，可无黄疸或黄疸较轻，血清胆红素处于正常水平或轻度升高，发作间歇期无症状或呈梗阻性表现。

　　当发生各种严重并发症时可出现肝脓肿、胆道出血、胆汁性肝硬化、门静脉高压症以及肝胆管癌等相应临床表现。

　　4、肝胆管结石病的诊断和评估

　　肝胆管结石病诊断和术前评估的内容应包括： 肝脏和胆道系统的病变、肝脏功能代偿状态、全身状况以及对手术的耐受能力，主要依据病史、临床表现、影像学及实验室检查结果。

　　4.1、肝胆系统病变的诊断

　　主要依靠临床表现和各种影像学检查。从外科治疗的要求出发，通过系统的影像检查，详细地了解结石在肝内的分布、胆管系统及肝脏的病变是选择和确定治疗方法所必需的。

　　对肝胆管结石的诊断有实用价值的影像技术主要有B超、CT、MRI、ERCP、PTC、术后胆道引流管造影、胆道镜等。单一的检查常不能获得全面的诊断，往往需要一种以上的影像学检查相互印证才能达到正确诊断的目的。因此应熟悉各项检查方法的性能和局限性，并结合具体患者的病变状况及当地所具有的设备条件，合理选择并联合应用最有效的检查方法。由于肝胆管结石病变复杂，在手术前很难做到全面准确的诊断，特别是对结石所引起的继发性病变的判断，故常需在手术中依据全面系统的探查，必要时结合术中B超、胆道镜和胆道造影等检查而核准术前诊断或重新评估。这是手术决策的重要步骤。

　　B超一般作为首选检查。它能为临床诊断提供线索，但不能作为外科手术的全部依据。在决定行外科手术治疗前需要作其他影像学检查。在手术中作B超检查，对于明确结石部位，引导取石和判断有无结石残留具有重要价值。B超在引导PTC方面也有重要作用。但B超不能提供胆管树的整体影像，且难以显示胆管狭窄部位和合并的肝外胆管下端结石。

　　CT可全面显示肝内胆管结石分布、胆管系统扩张和肝实质的病变，对肝胆管结石具有重要的诊断价值。系统地观察各层面CT照片，可获取肝内胆管系统的立体构象及肝内结石的立体分布情况。CT与B超联合应用，一般能为手术方案的制定提供可靠的依据。但CT一般难以直接显示胆道狭窄部位，也不能发现不伴有明显胆管扩张的细小结石以及密度与肝实质相似的结石。

　　MRI结合MRCP可以多方位显示肝内胆管树，可准确判断肝内结石分布、胆管系统狭窄与扩张的部位和范围以及肝实质病变。MRI为无创性胆道影像诊断方法，并兼具断层扫描及胆道成像的优点，对肝胆管结石的诊断价值优于CT和胆道直接造影方法。但MRI对结石图像显示不如CT和B超清晰，而对狭细胆管的显示不如胆管直接造影清晰准确。

　　ERCP、PTC、手术中或经手术后胆道引流管造影是诊断肝胆管结石的经典方法。它们能清晰显示结石在肝内外胆管的分布、胆管狭窄和扩张以及胆管的变异等。一个完整清晰的"胆管树"影像可作为制订外科手术方案的重要依据。对CT和B超易误诊的软组织密度结石、泥沙样结石以及胆总管十二指肠段和胰腺段的结石，采用上述胆道直接显像方法可获准确诊断。但胆道直接显像仅能显示肝管内病变，而不能直接显示肝管壁及肝实质病变，需结合CT或B超检查才能全面评估病变范围和性质。ERCP只能显示阻塞部位下游的胆管，而PTC只能显示阻塞部位上游的胆管，特别是二级肝管分支不显示易被忽视而造成漏诊，需联合PTC和ERCP或作多点选择性PTC方可获得完整的胆管树图像。这些胆道直接造影方法均属侵入性诊断方法，有诱发急性胆管炎等并发症的可能性，因此应安排在临近手术之前或术中进行，而对于近期有胆管炎发作的病例，术前应避免作此类造影检查。

　　在当前B超、CT、MRCP等非侵入性诊断技术日臻完善的条件下，肝胆管结石的术前诊断应以联合应用B超、CT和/或MRI为主；ERCP和/或PTC等侵入性直接胆道显像检查已非必须。

　　4.2、肝功能的评估

　　除常规肝功能和凝血功能检查外，要注意黄疸程度、出血倾向、腹水、双下肢浮肿、腹壁静脉曲张等表现，必要时行胃镜检查以明确有无食管胃底静脉曲张，据以判断肝功能代偿状态以及是否合并肝硬化和门静脉高压症。

　　4.3、全身状况的评估

　　包括重要器官功能以及营养状况的系统检查和评估。

　　5、肝胆管结石病的分型

　　根据结石在肝内的分布、相应肝管和肝脏的病变程度以及合并肝外胆管结石的情况分为2个主要类型和1个附加型：

　　I型：区域型，结石沿肝内胆管树局限性分布于一个或几个肝段内，常合并病变区段肝管的狭窄及受累肝段的萎缩。临床表现可为静止型、梗阻型或胆管炎型。

　　II型：弥漫型，结石遍布双侧肝叶胆管内，根据肝实质病变情况，又分为3种亚型：

　　IIa型：弥漫型不伴有明显的肝实质纤维化和萎缩。

　　IIb型：弥漫型伴有区域性肝实质纤维化和萎缩，通常合并萎缩肝脏区段主肝管的狭窄。

　　IIc型：弥漫型伴有肝实质广泛性纤维化而形成继发性胆汁性肝硬化和门静脉高压症，通常伴有左右肝管或汇合部以下胆管的严重狭窄。

　　E型： E型：附加型，指合并肝外胆管结石。根据Oddi括约肌功能状态，又分为3个亚型：

　　Ea：Oddi括约肌正常。

　　Eb：Oddi括约肌松弛。

　　Ec：Oddi括约肌狭窄。

　　6、肝胆管结石病的治疗

　　6.1、肝胆管结石病的治疗原则

　　有明显临床症状的肝胆管结石需要治疗。对于症状不明显的静止型结石是否需要治疗，目前的意见尚未统一。鉴于随病程演进和病变发展，多数病例将出现明显症状且有受累肝管恶变的可能，对于静止型结石也多主张积极手术治疗或经皮经肝胆道镜取石治疗。

　　肝胆管结石的治疗主要靠外科手术，原则是去除病灶，取尽结石，矫正狭窄，通畅引流，防治复发。针对肝胆管结石病复杂的肝内外胆道及肝脏病变有多种手术和非手术治疗方法，应根据肝内胆管结石数量及分布范围、肝管狭窄的部位和程度、肝脏的病理改变、肝脏功能状态及患者的全身状况，制定针对具体病例的个体化治疗方案并选择合适的手术方法。

　　6.2、肝胆管结石的手术方法

　　手术方法主要有4种：(1)胆管切开取石术；(2)肝部分切除术；(3)肝门部胆管狭窄修复重建术；(4)肝移植术。

　　6.2.1、胆管切开取石术：胆管切开取石是治疗肝胆管结石系统手术中的基本手段。单纯胆道取石引流手术多用于急症和重症病例，旨在暂时通畅胆流、控制胆道感染、改善肝功能以挽救患者生命或为二期确定性手术做准备。只有对少数结石数量较少且受累的肝管及肝脏病变轻微、取尽结石后肝内外无残留病灶、胆管无狭窄的病例，单独肝胆管切开取石有可能作为确定性手术方式，但术后需要采取积极措施预防结石复发。

　　通过联合切开肝门部胆管和肝胆管以及经肝实质切开肝内胆管，直视下探查结合术中胆道造影、术中B超、术中胆道镜检查可全面了解胆道结石的部位、数量、胆管狭窄梗阻及胆管下端的通畅情况。

　　经肝外胆管途径盲目的器械取石是肝胆管结石手术后高残留结石率的重要原因。充分切开肝门部胆管狭窄，必要时切开二级肝管可在直视下去除主要肝管的结石，结合胆道镜明视下取石，能有效地清除肝管内结石，显着降低结石残留率。

　　6.2.2、肝部分切除术：切除病变肝段以最大限度地清除含有结石、狭窄及扩张胆管的病灶，是治疗肝内胆管结石的最有效手段。

　　手术适应证包括Ⅰ型及IIb型肝胆管结石。对于区域型结石，切除含结石的肝段或肝叶；对于弥漫型结石，切除局限于肝段或肝叶的区域性毁损病灶。需切除的区域性毁损病变主要包括：肝叶或肝段萎缩；难以取净的多发性结石；难以纠治的肝管狭窄或囊性扩张；合并慢性肝脓肿；合并肝内胆管癌。

　　肝胆管结石的肝切除范围主要取决于结石分布及毁损性病变范围。肝胆管结石的病变范围是沿病变胆管树呈节段性分布的，因此其肝叶切除要求以肝段、肝叶为单位作规则性切除，以完整切除病变胆管树及所引流的肝脏区域。这是取得优良疗效的基本条件和关键。无论是针对区域型肝内胆管结石时病变肝段或弥漫型肝内胆管结石时毁损性病灶，肝脏切除范围不够，遗留病变，常是术后并发症及症状复发的根源。

　　对于左肝管系统的广泛结石，应选择规则性左半肝切除，不应将只切除肝左外叶而联合胆管空肠吻合术作为首选术式。如果只施行肝左外叶切除，必然遗留了左内叶肝管结石、病变肝组织和左肝管狭窄，而通过肝外胆管及肝断面上左肝管残端途径取石几乎不可能全部清除散布于左内叶第二和三级肝管内的结石，术后症状复发则难以避免。对于局限于左外叶且合并左肝管主干内的结石，在切除病变肝段、取除其下游肝管内结石后即可达到有效治疗目的，勿需作左半肝切除。

　　针对右肝内胆管结石的规则性右肝切除常有较大的技术困难。肝右叶结石时，右肝萎缩，而左肝代偿增大，使第一肝门以及肝段或叶间裂以下腔静脉为中轴向右后上方旋转移位；肝右叶与膈肌、腹后壁、邻近组织及肝后下腔静脉之间常形成紧密粘连，给游离肝右叶特别是分离右后叶与下腔静脉之间的粘连、显露肝门区以及正确判断肝段切除平面造成困难。手术时需借助影像学诊断方法准确判断肝胆管和肝脏病变区域以及病肝切除范围，且需对肝内胆管结石和狭窄所致胆系及肝脏的复杂病变有深入的认识及较丰富的肝胆道外科手术经验。

　　对于分布在双侧肝叶的区域性结石伴引流肝段萎缩的病例，在预留残肝功能体积足够的条件下，可同时作规则性双侧病变肝段切除。

　　6.2.3、肝门部胆管狭窄修复重建术：处理肝门部胆管狭窄的手术方法主要有以下3类。由于肝门部胆管狭窄病变类型比较复杂，常需结合多种手术方法进行治疗。

　　(1)胆管狭窄成形、空肠Roux?en?Y吻合术：适用于肝内病灶和上游肝管狭窄已去除的肝门部胆管狭窄病例。在充分切开肝门部狭窄胆管并进行原位整形的基础上，以Roux?en?Y空肠襻与胆管切口侧侧吻合修复胆管缺损。对有结石残留或复发可能的病例，可将空肠襻残端顺位埋置于皮下作为术后取石的通路。但胆肠吻合术废除了Oddi括约肌对胆系的控制功能，在上游肝管狭窄未纠正和肝内结石未取净的情况下行不恰当的胆肠内引流可引发或加重胆道感染等严重并发症。目前尚无确实的证据表明各种在胆管空肠吻合口或空肠襻上附加抗返流措施能有效防止肠液向胆管的返流，因此不建议做此类附加手术。

　　(2)胆管狭窄成形、游离空肠段吻合术：适用于肝内病灶和上游肝管狭窄已去除，尚有结石残留或有结石复发可能而胆管下端通畅的病例。充分切开肝门部胆管狭窄并进行原位整形，截取长度适当的游离空肠段，用其输出端与胆管切口进行端侧吻合，修复胆管壁的缺损，将其输入端关闭并顺位埋置于皮下，作为日后用胆道镜清除残留或复发结石的通路。尚可用胆囊代替空肠段来完成本手术。

　　(3)胆管狭窄成形、组织补片修复术：适用于肝内病灶及上游肝管狭窄已去除，结石已取尽且无复发可能，而只存在肝门部胆管轻度狭窄的病例。充分切开狭窄段及其两端的胆管，切除瘢痕化的胆管组织，缝合肝胆管瓣形成胆管的后壁，胆管前壁的缺损用带血运的肝圆韧带瓣、胆囊瓣、胃瓣、空肠瓣或其他自体组织补片修复。

　　6.2.4、肝移植术：适合于肝脏和胆管系统均已发生弥漫性不可逆损害和功能衰竭的IIc型肝胆管结石。

　　6.3、合并肝外病变的处理

　　(1)肝外胆管结石：术中同时去除结石，应注意清除容易残留的胆管下端结石。经十二指肠镜Oddi括约肌切开后取石只适用于单纯肝外胆管结石；对于肝胆管结石及狭窄，Oddi括约肌切开后易发生返流性胆管炎，应视为禁忌。

　　(2)Oddi括约肌松弛：合并肝外胆管结石和扩张者多伴有胆管下端Oddi括约肌松弛。若Oddi括约肌重度松弛、曾做Oddi括约肌成形术或胆管十二指肠吻合术，造成返流性胆管炎，可考虑胆总管横断和胆管空肠吻合术，由此可减少经胆管下端途径的返流性胆管炎。

　　(3)Oddi括约肌狭窄：此种情况少见，应采用胆道镜检查排除胆管下端结石梗阻。确认为胆管下端狭窄者可行胆管空肠Roux?en?Y吻合术。

　　6.4、术中辅助措施的应用价值

　　术中B超、术中胆道造影、术中胆道镜和各种物理碎石术的应用，对提高肝胆管结石的手术效果有重要作用。

　　(1)术中B超：能清晰判断结石在肝内的分布，引导取石，明显降低残石率。同时还能显示出入肝脏的重要血管与病灶的关系，确定病灶范围，从而引导肝切除。

　　(2)术中胆道造影：对了解胆道系统有无变异、避免发生胆管损伤和防治胆管内结石残留有重要作用。

　　(3)术中胆道镜：是当前治疗肝胆管结石的重要方法之一，能明视胆管内病理状况，辨别胆管结石、肿瘤和异物，观察胆管黏膜病变，对可疑病变可取活体组织或脱落细胞做病理检查。在镜下用取石网篮、碎石器械和气囊导管取石克服了常规器械取石的盲区，可提高取石效率，降低结石残留率。

　　(4)物理碎石术：对于难以直接取除的大结石或嵌顿结石，可采用液电或激光碎石术将其击碎后取出。

　　6.5、术后残留病变处理及复发病变的防治

　　对于术中结石残留的病例，可在手术后经T管窦道、胆道瘘道或胆管空肠吻合的皮下埋置盲襻进入胆管清除肝胆管内残余结石。对于复发结石可通过皮下盲襻用胆道镜取石。经皮肝穿刺进行内镜取石，也是治疗复发结石的有效方法。术后定期复查、服用利胆药物，早期发现和处理复发结石能明显改善远期疗效。

　　术后残留病变或复发病变包括肝管结石和主要肝管狭窄伴明显症状而用非手术方法难以奏效者，需要再次手术处理。胆道手术后再次手术往往牵涉到许多复杂的问题,无论其技术难度、手术范围、手术后并发症发生率和患者的全身状况等，均属于复杂和高危的手术。因此,再次手术必须掌握好手术时机和适应证，手术方案应积极而稳妥。

　　6.6、选择手术方法应遵循的原则

　　(1)肝胆管结石病的外科治疗应以根治性清除病灶为主要目标。

　　(2)对于Ⅰ型肝胆管结石，应首选病变肝段规则性切除以达到治愈的目的。对于肝脏和胆道病变广泛的IIa和IIb型结石常需联合多种术式和辅助方法进行治疗，对于其中IIb型结石充分切除区段性病灶是保证联合手术治疗效果的前提条件。对于合并胆汁性肝硬化但肝功能仍处于代偿状态的IIc型结石应根据胆道病变的复杂性、肝硬化及门脉高压症严重程度等选择同期或分期胆道手术与门脉减压手术来处理合并存在的胆道、肝脏和门静脉系统病变。对于肝功能陷于失代偿的IIc型结石，肝移植术是惟一有效的治疗方法。

　　(3)主要肝胆管的狭窄必须修复矫正，但胆管空肠Roux?en?Y吻合术和胆管-游离空肠段吻合术的适应证应严格掌握。对于肝内病变已经去除，其下游胆管内结石已清除，肝门部肝管无狭窄，结石无复发危险的病例，应避免采用此类术式。

　　(4)对于结石残留或有复发可能的病例，可在术中设置连通胆道的空肠皮下盲襻，作为术后胆道镜取石的通路。

　　7、肝胆管结石常见并发症的诊断及治疗

　　7.1、重症急性胆管炎

　　即急性梗阻性化脓性胆管炎或胆源性脓毒症，是肝胆管结石的常见并发症和主要致死原因。诊断依据是确认肝胆管结石合并胆道感染并伴有全身脓毒症表现。初期治疗应予禁食、补液、抗生素等非手术治疗措施。经过短期的非手术治疗，若症状和体征未能缓解，呈持续脓毒症状态，原则上宜早期手术。急症手术的主要目的是胆管引流和减压，待病情稳定后再二次手术处理肝内胆管结石。

　　7.2、胆源性肝脓肿

　　是肝内胆管结石继发急性化脓性胆管炎的后期表现。脓肿发生在病变肝管引流范围内。根据病史、急性胆管炎、脓毒症症候群及上腹部疼痛等典型临床表现，结合B超和CT检查不难做出正确诊断。必要时还可作B超或CT引导下诊断性肝脓肿穿刺以获确诊。治疗措施包括全身支持治疗，选择针对多种肠源菌感染的抗生素，超声或CT引导下脓肿穿刺置管引流或手术切开引流。对于局限于肝叶或肝段的多发性小脓肿，宜尽早手术切除肝内病灶。

　　7.3、胆道出血

　　由于结石梗阻继发胆道化脓性感染，受累区域胆管黏膜多发性溃疡侵蚀伴行肝动脉或门静脉支可导致胆道大出血；胆源性肝脓肿也可溃入胆道及邻近的肝内血管分支而发生胆道大出血。胆道出血典型的临床表现为突然发作的胆绞痛，继之出现呕血或便血、黄疸或黄疸加深，呈周期性发作，间歇期为5～14 d。其诊断依靠病史、典型临床表现，并结合影像学检查。B超和CT有助于出血的原发病灶的定位和定性诊断；经皮肝动脉选择性造影是胆道出血最有价值的诊断和定位方法。首选的治疗措施是经皮选择性肝动脉栓塞术，一般可达到止血的效果。手术治疗是针对非手术治疗未能有效控制胆道出血或原发病灶及合并的急性胆道感染需要急症手术处理的病例。

　　7.4、肝胆管癌

　　肝内胆管结石合并肝胆管癌是发生在迁延性胆管炎的基础上的。病变胆管上皮及管壁腺体的异型增生是胆管癌的癌前病变。患者常有长期反复发作的肝内胆管结石病史及多次胆道手术史，近期内肝胆管梗阻迅速加重，可表现为频繁发作的重症胆管炎或胆瘘。诊断依据临床表现、影像学征象、升高的CEA或CA19?9以及病理学检查。治疗应早期手术，切除含病变肝胆管的肝叶。不能切除时，可采用间质消融和选择性动脉栓塞化疗等姑息性疗法。

　　7.5、胆汁性肝硬化及门静脉高压症

　　由于胆管结石引起胆管长期梗阻和感染，造成肝实质弥漫性损害和纤维化，导致继发性胆汁性肝硬化和门静脉高压症。

　　典型的临床表现：(1)较长时间的胆道病史,表现为持续性的梗阻性黄疸或频繁发作的胆管炎。(2)肝脾肿大、食管胃底静脉曲张。(3)肝功能损害、低蛋白血症、贫血。

　　外科治疗方案的选择：(1)如果胆管狭窄及肝内病变比较简单、门静脉高压明显而肝脏代偿功能尚好者,可在一期手术同时处理胆道及门静脉高压的问题。(2)如果胆道及肝脏的病变复杂、门静脉高压症明显、肝功能损害严重，则以分期手术为宜。胆管梗阻严重及肝功能损害者,特别是合并感染时,应先行胆管引流,待肝功能改善后择期进行确定性胆道手术。若门静脉高压显着，肝十二指肠韧带曲张血管阻碍胆道手术，则先作门腔静脉分流术，待门静脉高压缓解后择期进行确定性胆道手术。(3)肝内广泛性结石伴终末期肝硬化而肝功能陷入失代偿状态时,可行原位肝移植手术。