典型的三联症状,以往曾认为是本病的必有症状,实则不然。在早期病例较少同时出现三大症状。近年的报告,由于获早期诊断者日众,发现棱状扩张者增多,有三联症者尚不足10%。多数病例仅有一种或两种症状。据各家报道在60~70%病例腹部可扪及肿块,60~90%病例有黄疸,虽然黄疸很明显是梗阻性的,但事实上许多病人被诊断为
肝炎,经反复发作始被确诊。
腹痛也缺少典型的表现,因此易误诊为其它腹部情况。肝内、外多发性胆管扩张,一般出现症状较晚,直至肝内囊肿感染时才出现症状。
腹部肿块、腹痛和黄疸,被认为是本病的经典三联症状。腹块位于右上腹,在肋缘下,巨大者可占全右腹,肿块光滑、球形,可有明显的囊肿弹性感,当囊内充满胆汁时,可呈实体感,好似
肿瘤。但常有体积大小改变,在感染、疼痛、黄疸发作期,肿块增大,症状缓解后肿块又可略为缩小。小的胆管囊肿,由于位置很深,不易扪到。腹痛发生于上怪胁炕蛴? 上腹部,疼痛的性质和程度不一,有时呈持续性胀痛,有时是绞痛,病者常取屈膝俯卧体位,并拒食以减轻症状。腹痛发作提示胆道出口梗阻,共通管内压上升,胰液胆汁可以相互逆流,引起
胆管炎或
胰腺炎的症状,因而临床上常伴发热,有时也有恶心呕吐。症状发作时常伴有血、尿淀粉酶值的增高。黄疸多为间歇性,常是幼儿的主要症状,黄疸的深度与胆道梗阻的程度有直接关系。轻者临床上可无黄疸,但随感染、疼痛出现以后,则可暂时出现黄疸,粪色变淡或灰白,尿色较深。以上症状均为间歇性。由于胆总管远端出口不通畅,胰胆逆流可致临床症状发作。当胆汁能顺利排流时,症状即减轻或消失。间隔发作时间长短不一,有些发作频繁,有些长期无症状。
多数病例的首次症状发生于l~3岁;但最后确诊则往往要迟得多。囊状型在1岁以内发病几率占l/4,其临床症状以腹块为主,而梭状型多在l 岁以后发病,以腹痛、黄疸为主。
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