5.弥漫性皮肤肥大细胞增生症整个皮肤弥漫性受累增厚,由于肥大细胞浸润,皮肤呈特殊橘色。皮肤浸润呈生面团样韧度可见苔藓化。
4.假性黄色瘤性肥大细胞增生症出生时出现大量直径1~2cm的淡黄色结节。脾大摩擦时出现红斑而非风团。组织病理见致密肥大细胞浸润。
肥大细胞增多症的临床表现3.成人型泛发性肥大细胞增生症具有典型风团的淡褐色
丘疹和结节最常见,播散发生于全身,特别是上臂小腿和躯干部。
肥大细胞增多症的临床表现2.儿童型泛发性肥大细胞增生症通常见于生后第1周,表现为玫瑰色
瘙痒性风团状轻度
色素斑疹、丘疹或结节。损害为卵圆形或圆形直径5~15mm小等,可互相融合,颜色淡黄到褐红健康搜索。疾病早期常见水疱或大疱形成鶒。通常青春期前皮损在数年内自然消退,但亦有持续到成人期者。本病有可能发生系统性损害,但发生恶性系统性疾病者极罕见。
肥大细胞增多症的临床表现1.孤立性肥大细胞瘤出生时或生后第1周出现孤立性结节。旱丘疹或高起圆形或卵圆形斑块,直径可达20mm。表面光滑或稍呈疣状(橘皮状)。损害上可见水肿、风团水疱甚至大疱。有时亦有发生数个肥大细胞瘤者大多数孤立性肥大细胞瘤在10岁前自然消退。
用力划或摩擦皮肤时常发生风团和风团周围红斑(Darier征)损害常稍高起结节可为坚实性健康搜索散发或互相融合,表面呈淡褐色蜡样外观临床上1/3到1/2的患者的正常皮肤划痕时皮肤绘纹症阳性。服用组胺释放剂如酒精、吗啡或可待因或大面积摩擦后,由于组胺大量释放可发生严重症状,如瘙痒、全身弥漫性潮红,甚至虚脱头疼、心动过缓、低血压,伴发疲困、食欲减退
腹泻和关节疼本病在临床上可分以下几型:
临床表现:本病约1/2患者在生后6个月前发病,1/4发生于青春期前。皮肤损害包括斑疹、丘疹、结节、斑块、水疱或大疱。偶见毛细血管扩张,瘀点或瘀斑。初起时类似荨麻疹,但不消退,皮损持久存在,并逐渐呈鹿皮色或石板色。