诊断与鉴别诊断 Rathke囊肿多通过手术才能确诊。早期的报道多在经额开颅手术后证实。 Rathke囊肿术前较难明确诊断,容易诊断为颅咽管瘤、蛛网膜囊肿和垂体腺瘤等。
辅助检查 Rathke囊肿在蝶鞍CT扫描上多表现为鞍区边界清楚的低密度占位,蝶鞍MRI表现为鞍区边界清楚的肿物,T1多呈低信号,T2多呈高信号。其不同的信号变化是由于囊肿内容物的蛋白含量不同所致。当囊肿内容物与脑脊液相类似或蛋白质含量<100 000mg/L时,T1显示低信号,T2高信号。当蛋白质含量100 000~170 000mg/L时,出现T1和T2均为高信号。当蛋白质含量>170 000mg/L时T1呈高信号,T2呈低信号[3,4]。
垂体囊肿临床表现 Rathke囊肿多见于中年女性。Voelker等[2]报道男女性别比为1∶2,平均年龄38岁,病程4.9个月。临床症状:垂体功能障碍69.4%,视功能障碍55.8%,,头痛49.0%。本组主要临床表现:头痛1例,视力减退1例,性功能减退1例,月经紊乱1例,溢乳1例。
垂体囊肿病因病理 Rathke囊肿是起源于垂体Rathke囊的先天性发育异常,又称垂体囊肿,上皮粘液囊肿,上皮样囊肿,Rathke袋囊肿和垂体胶样囊肿等。临床上与鞍区囊性颅咽管瘤非常相像,有的学者将垂体Rathke囊肿归为颅咽管瘤三种分型中的,称为上皮样囊肿型或Rathke囊肿型。病理上,垂体Rathke囊肿的壁被覆单层立方纤毛柱状上皮,内含粘液,囊液为清亮无色,也可为含有胆固醇结晶的棕色或陈旧白色粘液样粘稠或胶冻样。胚胎期的垂体Rathke囊数退化消失,只有个别的没有退化,形成Rathke囊肿。在13% ~22%的尸检中,垂体远部和中间部可发现Rathke囊肿[1,2]。