肠血管畸形

作者认为治疗儿童肠血管畸形应外科手术，但术中定位常较困难。术中除经动脉造影管往病变部位注射美蓝外，结合自己的经验，作者认为对切除病变段进行术中动脉造影是定位和确定治疗的最好方法。 　　作者认为胃肠道钡剂检查、核医学检查、上下消化道内窥镜检查等尽管有必要，但对诊断肠血管畸形和定位病灶帮助不大，选择性应用血管造影检查则是唯一可靠方法，如患儿有活动性出血则效果更好。静脉畸形的血管造影特征是存在扩张的血管腔，其内充满回流延迟的造影剂，对动静脉畸形而言则表现为动脉、小血管及静脉管腔增大和数量增多，并可观察到早期静脉回流。
　　9例患儿中7例手术治疗，其中2例行剖腹探查而未切除肠管，1例为KT患儿因广泛的曲张静脉围绕直肠而使切除相当困难，另1例因病变部位术中难以辨认；5例患儿行肠切除术，切除肠管有右半结肠、空肠、回肠，切除长度为45～60cm。随访：3例1～5.5年没有出血，1例术后16个月因再发出血而再次血管造影提示有术前类似发现，但其父母拒绝再手术，另1例失去随访。
　　除1例外8例患儿行血管造影检查，均表现为肠血管畸形，其中ORW和另1例患儿表现为高流量的动静脉畸形，余6例表现为低流量的静脉畸形。畸形血管累及的部位包括空肠、升结肠、乙状结肠、直肠，其中2例有2个以上部位受累。
　　此9例患儿均经血管造影及术后病检确诊，且均排除门脉高压、淋巴系统疾病。本组男5例，女4例，年龄2～14岁，包括Osler-Rendu-Weber综合征(ORW)和Klippel-Trenaunay综合征(KT)患儿各1例。9例患儿中，5例钡餐检查阴性，5例钡灌肠仅发现KT患儿直肠不规则，7例放射性99锝扫描阴性，7例胃肠内窥镜检查未发现异常，7例经结肠内窥镜检查发现2例阳性，即直肠和乙状结肠处发现有静脉扩张。
　　肠血管畸形是引起儿童胃肠出血罕见的病因。作者通过分析1975～1995年间9例肠血管畸形患儿的病史资料，总结了该病的诊治特点。