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门静脉血栓形成(PVT)是导致肝外门静脉高压的主要疾病。门静脉血栓性阻塞多继发于慢性肝病及肿瘤疾患。单纯的肝外门静脉阻塞则多见于青少年及儿童。最突出最常见症状为食管胃底静脉曲张出血。急性起病者有腹痛、呕吐、腹胀等症状,但很少引起肝脏梗死。如血栓扩展到肠系膜上静脉,则可引起小肠梗死,导致腹膜炎、休克甚至死亡。病程较长者与门静脉高压症状相似,部分患者没有任何症状。Relli在其512例肝硬化门静脉高压食管静脉曲张出血患者中,采用门静脉造影及术中探查发现,16.6%并发有门静脉血栓。602例门脉高压患者中发现47例门静脉血栓而无肝脏疾病,约占7.8%。门静脉血栓形成的发生率文献报道差别很大。Jones报道肝硬化门静脉系统血栓的发生率为10%,Okuda报道日本 病理协会247728例患者的尸解结果,门静脉栓塞的发生率为0.5489%,肝硬化患者门静脉栓塞率为6.5885%,脾切除术后门静脉栓塞率为22.2%。Egnchi报道特发性门静脉高压症脾切除术后门静脉栓塞率为25%。Rattner等调查1000例脾切除术,7例发生了门静脉栓塞,发生率0.7%。Chaffanjon报告了连续60例脾切除的病人,术后常规应用低分子肝素,每天3000U皮下注射,术前及术后7天,30天,采用彩色多普勒超声检查,发现术后门静脉血栓发生率为8.3%,其中75%的患者无明显的临床表现。应嘉均等施行脾切除2185例,术后5例出现PT,发生率0.23%。Rosemurgy报告门腔静脉架桥分流术后栓塞率为10%。戴植本报告24例门静脉高压症离断术后患者,术前门静脉栓塞率8.33%,术后栓塞率为37.5%,而TIPS术后的栓塞率高达32.5%,单纯肠系膜静脉血栓的发生率则占住院患者的0.002%~0.007%,占全部肠系膜栓塞病例的10%。另外调查的41例肝外型门静脉高压症的患者中,门静脉血栓形成33例,先天性肠系膜多发性动静脉瘘2例,先天性多发性肝动脉细小分支-门静脉瘘1例,后天性肝总动脉-脾静脉瘘1例,脾动-静脉瘘1例,终末支门静脉纤维化2例,肝动脉瘤压迫门静脉致血栓形成且瘤体远端血栓形成1例,其中4例因门静脉血栓形成而并发急性肠系膜静脉血栓形成。又有文献报道门静脉血栓在肝移植的术前及术后的发生率均有增加,发生率2.1%~13%不等。门静脉血栓发生的影响因素包括肝硬化、高凝血状态、脾切除史,门腔分流病史等。