对确诊为先天性巨结肠的患儿,除狭窄病变肠管距肛门较近者(即仅涉及直肠)早期可采用中西医结合治疗或经肛门手术外,大多需要剖腹行结肠切除术。近些年来,随着对先天性巨结肠认识的不断深入,各种巨结肠根治手术的疗效得到了明显改善。通过对不少接受过手术治疗患儿的长期追踪随访表明,只要手术成功,患儿可恢复每天排便,饮食正常,生长发育良好。值得强调的是,先天性巨结肠的手术有一定难度,且手术前的准备和手术后的处理也都有较为特殊的要求,因此为了加大安全系数,保证良好的疗效,手术最好在有小儿外科的大医院施行。
巨肠导致顽固性便秘---据观察,不少家长因不了解长期便秘的危害,或是因畏惧手术而延误了患儿的最佳治疗时机,使患儿原本良好的结肠逐渐“变残”,甚至累及整个结肠。这不但严重影响小儿的营养吸收及生长发育,而且手术时结肠切除越多,术后并发后遗症的可能性也越大。除此之外,由于患儿抵抗力差,还容易发生一种最严重的并发症———小肠结肠炎,出现频繁腹泻、高热、腹胀、脱水及休克,病势凶猛,若治疗不及时或措施不当可危及生命。
由于先天性巨结肠患儿的结肠推迟了对粪便的排泄,使粪便在结肠内堆积潴留,久而久之,近端正常肠管也无力向前推移粪便,造成这些肠管被迫扩大而肥厚,原先正常的神经节细胞也随之变性坏死失去功能。时间越久,由好变坏的肠管越长,肠腔越扩大,有时粗大的结肠可占据腹腔的一半。这时从腹壁表面可以看到粗大的肠影及其蠕动的波形。可见,引起正常结肠变粗的原因,并非扩大的结肠本身,而是远端细小肠管因缺乏正常神经节细胞,丧失肠蠕动传递功能所致。
巨肠导致顽固性便秘---顽固便秘,其源在胎。人体所有的运动都要靠神经的支配,胃肠运动也不例外。胎儿在腹中5~12周时,支配胃肠的神经是由上向下生长的,其顺序是从食管、胃、小肠、结肠直到肛门。若此过程受到某种有害因素影响,如母亲在妊娠早期受到病毒感染、代谢紊乱、中毒等,神经的生长发育便可在某处停滞,而该部位以下肠管就会因缺乏神经节细胞而失去蠕动功能,以致肠内容物运送到此处后停滞不前,出现胎儿生后几天不排胎便,腹胀如鼓,甚至发生呕吐。尽管这些症状通过导泻、灌肠、插放肛管等方法可暂时得以缓解,但若不坚持使用这些方法,又将再次出现便秘、腹胀等症状,且时间越长,症状越重,这在医学上称作“顽固性便秘进行性加重”,也是先天性巨结肠最重要的临床特征。
巨肠导致顽固性便秘---便秘的原因相当复杂,从全身性代谢紊乱、神经系统疾患,到肛门局部的细小肛裂均可引起。便秘本身并非一种疾病,而只是一个症状。但在婴幼儿时期,最多见的原因是一种需手术治疗的疾病——先天性巨结肠。