白血病并非不治之症

      2007年7月4日，台湾首富郭台铭的弟弟、富士康集团下属鸿准精密模具有限公司前董事长郭台成因白血病在北京病逝。今年年初郭台成因身体不适住进台大医院，检查确定为急性骨髓性白血病。上海血液学研究所副所长、瑞金医院血液科主任沈志祥教授告诉记者，上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科主任沈志祥教授告诉记者，白血病是常见的肿瘤之一，其发病率约为3－4/10万人，急性多于慢性，急性者占70%以上。慢性白血病在我国以慢性粒细胞性白血病多见。白血病死亡率较高，但值得指出的是：白血病并非不治之症。     白血病（leukemia）是造血系统的恶性肿瘤。其特征是骨髓、淋巴结等造血系统中一种或多种血细胞成分发生恶性增殖，并侵袭体内各器官，导致正常造血细胞受抑制，产生各种症状。白血病临床上常以发热、出血、贫血，肝、脾、淋巴结肿大为特点。病人的血液和骨髓里以及各组织器官里都存在着大量形态异常的白血病细胞，这种细胞不断增生，病人就可出现一系列症状，因为白细胞类型的不一样，临床表现亦有所不同。按白细胞发育成熟的程度区分，可将白血病分为急性、慢性两种。急性白血病，病人体内的白血病细胞几乎都是不成熟的、幼稚的，以粒细胞为例，大多为原粒和早幼粒细胞。如按白细胞的不同类型来区分，可分为淋巴细胞型、粒细胞型、单核细胞型、浆细胞型、巨核细胞型白血病，有时也可由两种细胞混合而成，如粒-单核细胞性白血病。值得说明的，慢性白血病不是从急性白血病衍变而来的。     白血病的病因有哪些？     沈教授说，白血病的病因目前尚没有一个确切的答案，综合目前的科学，总的来说可能与以下几个方面的因素有关：     1、辐射损伤          电离辐射致白血病作用已在动物实验中得到证实，而对人类的致白血病作用也从以下的事实得到提示：早期不加防护的放射线工作者，其白血病发病率比一般医生高8－9倍；强直性脊柱炎的患者采用放射性治疗者，白血病发病率比一般人群高10倍，日本的广岛和长畸原子弹爆炸后，遭受辐射地区与未遭辐射地区的居民之间的白血病发病率相差30倍。     2、化学因素          已知很多化学物质有致白血病作用，如工业中广泛应用的苯。药物中的抗癌剂（尤以烷化剂）、乙双吗啉、氯霉素、保泰松、溶剂及杀虫剂等均可诱发白血病。     3、病毒因素          业已证明，鸡、小鼠、猫、牛和长臂猿等动物的自发性白血病与病毒的作用密切相关，已分离出相应的白血病病毒。 1980年从人t细胞白血病中分离出一株新的病毒（htlv）与1976年日本所发现的成人t淋巴细胞白血病病毒（atlv）是同一种病毒。这是人类白血病病因研究中的一个新突破。     4、遗传因素          白血病的遗传易感性可由以下事实推断：          ①某些高危家庭中，同胞之间患白血病的机会比一般正常人群高出4倍；          ②同卵孪生子女，一人患白血病，另一人患白血病的机会比正常人高25％；          ③有特殊遗传综合征者，白血病发病率增高，如先天愚型（down综合征）、fanconi贫血，遗传性毛细血管扩张性共济失调等。     尽管存在这些可能致病因素，但尚无一种因素能充分解释全部情况，例如接触放射线的人，发生白血病的只是极少数。因此，推测白血病的发生并非单一因素，可能是多种因素综合所引起的，患者可能存在某种先天性的易感素质，再由于外界因素的作用，诱发白血病的发生。     白血病的临床表现有哪些？          白血病细胞是以浸润骨髓造血系统为主要病理特征，使正常造血功能严重抑制，正常造血细胞生成减少致血液中的白细胞、红细胞、血小板的数量不足，故病人以感染、贫血、出血为主要临床表现。     （1）感染：感染是机体免疫功能低下的结果。病人极易并发各种细菌和真菌感染，且较正常人易扩散和难治愈。其表现为咽炎、口腔炎、肺炎、肛周脓肿、肠炎、膀胱炎等。特别是肺炎和胃肠道感染可导致败血症或脓毒血症，导致病人发热，体温常＞38.5℃，是引起病人死亡的主要原因。     （2）出血：白血病病人的出血发生率为67％～75％，其原因主要有血小板减少，白血病细胞浸润小动脉和小静脉使血管壁损伤，凝血因子缺乏和抗凝物质增多。出血以皮肤瘀点、瘀斑、齿龈渗血、鼻出血最常见。女病人可有月经过多。部分病人还可发生内脏或组织出血。如消化道出血时病人可有黑便或血便；泌尿道出血时尿液呈洗肉水样；视网膜出血时病人视物不清，甚至失明；若病人发生颅内出血和蛛网膜下腔出血时常可突然死亡。     （3）贫血：约有60％以上的白血病病人存在贫血。贫血的病理基础是血红蛋白的减少。由于血红蛋白是血液中运送氧气的主力军，因此贫血时病人会出现一系列的组织和器官的缺氧症状。在早期，病人的皮肤粘膜呈苍白色，尤其在手掌皮肤、口唇粘膜、睑结膜等处最为显著；病人自感疲倦、乏力、头晕耳鸣、记忆力衰退、思想不集中；脉率变快、呼吸急促；食欲不振、腹胀、腹泻；多尿；月经不调和性欲减退等、贫血严重时病人还可有低热、水肿、蛋白尿等。     （4）淋巴结和肝脾肿大：约有一半以上的白血病病人可在颈、锁骨上等处触摸到肿大的淋巴结。腹部可触及肿大的肝脾。此体征在急性淋巴细胞性白血病中最为显著。当然，肝脾肿大不是白血病特有的，如肝炎、肝脓肿、肝癌等可有肝肿大；疟疾、溶血性贫血、伤寒等可有脾肿大。应在充分就医检查后与上述情况鉴别。     （5）剧烈头痛：当白血病细胞浸润脑组织和蛛网膜下腔时病人会出现神经系统的症状和体征。这时病人会出现剧烈的爆炸样头痛、恶心、呕吐、视力模糊、视乳头水肿等。若白血病细胞在脑的小血管周围集聚，会导致小血管阻塞或出血性栓塞，病人不仅会头痛，还可有轻度瘫痪，甚至昏迷。     （6）骨骼疼痛：以急性淋巴细胞白血病最常见，又以儿童病人居多。          沈教授提醒各位，白血病病人可以有许多其他症状，这与白血病细胞的浸润部位有关。当机体出现异常的表现时，应及时与医生联系，以便早期发现问题，采取治疗措施。白血病急慢性概念与其他疾病有何区别？          沈教授特别强调，白血病的急慢性概念与其他疾病的急慢性概念(诸如急慢性肝炎、急慢性胃炎等)有着本质上的不同。白血病的急慢性之分，除去疾病起病的急缓、发展之快慢、自然病程之长短的区别外，关键在于白血病细胞的成熟程度。急性白血病骨髓或外周血中主要的白血病细胞为原始细胞。慢性白血病的骨髓和外周血中主要是较成熟的粒细胞或类似成熟的小淋巴细胞。急性白血病患者经治疗后，虽带病生存了数月或数年，本质上仍为急性白血病而非慢性白血病。但是，部分慢性白血病，如慢性粒细胞白血病，可在病程的某一阶段中，血象及骨髓中的原始细胞数明显增多，发生向急性白血病的转变，即慢粒急变或称慢粒原始细胞危象。     未经治疗的白血病患者，其体内的白血病细胞约为5×1010一1013。完全缓解的患者，虽然其白血病的临床症状、体征已完全消失，血象和骨髓象已基本上恢复正常，但此时其体内仍残留有相当数量(108一109或以下)的白血病细胞，并且在骨髓以外的某些隐蔽之处仍可有白血病细胞的浸润，这些残留的白血病细胞可引起疾病复发。为了进一步消灭残存的白血病细胞，防止复发，延长缓解和生存时间，争取白血病治愈，在完全缓解后仍需采用积极的巩固和强化治疗乃至骨髓移植治疗。     白血病患者在化疗期间需注意什么？          (1)饮食方面，尽管化疗所致的胃肠道反应会使患者在此期间食欲下降、胃纳减退，但为保持必要的体力与营养，患者应尽可能的摄人富含维生素及蛋白质的食品。不吃辛辣刺激、生冷、坚硬变质等食品，新鲜水果应洗净、削皮后再吃。     (2)注意个人卫生，饭前、便后洗手，以防止在抵抗力极低的情况下病从口入。          (3)保持大便通畅，便后尽可能坐浴以保局部清洁。对于有痔疮或大便秘结者，可常规使用痔疮宁栓及缓泻药。     (4)减少与外界的接触。减少不必要的探视，应带口罩以减少交叉感染的机会。          (5)患者居室或病房内不宜摆放过多的鲜花，尤其应避免放花盆，这样可减少由于花草或泥土中带有的霉菌孢子、细菌等引起的感染。     (6)尽量不以硬物挖耳或剔牙，以防局部破损并招致感染。          白血病患者如何正确对待疾病呢？          任何一个白血病患者及其家属对如何能尽快地取得缓解，减少并发症，延长其生命，争取治愈总是十分关注的。但是作为病人如何正确的配合治疗，家属如何协助医护人员护理病人是非常重要的。     对于一个已经身患白血病的患者来说，肯定是非常痛苦，但是既然已经如此了，与其痛苦，不如勇敢地面对它。沈教授中医诊疗网建议患者--     第一，要树立战胜疾病的信心，白血病不是不治之症，长期存活或已经治愈已有不少病例。第二，应密切配合治疗，要充分了解中、西药物，尤其是联合化学治疗可能会发生的毒副作用，一边积极配合治疗，把毒副作用尽可能地减少到最小程度。病人应注意口腔、皮肤和会阴部的清洁。多用盐开水漱口，及时清洁皮肤，定时定期进行会阴冲洗和便后坐浴。病人应尽量减少与他人的接触，避免感冒。气候变化应及时更换衣着，避免过凉过热。对潜在的感染灶，例如龃齿、龈脓肿、痔疮、肛瘘或其他慢性感染灶应及早地向医生反映，以便及时地彻底治疗，避免发生并发症。第三，患者应加强营养，尤其是化疗间歇期应进食高质量的食物（高蛋白、高维生素……），化疗期间可能会有食欲下降，也应尽可能地多进食。一般认为，不宜进食过多热性的食物（如羊肉等）。     最后，病人取得缓解后出院回家，应尽可能地避免劳累。注意室内空气要流通。同样也要尽可能地避免过多与他人的交往接触。病人的家属，除了要帮助病人树立战胜疾病的信心外，应避免减少病人不必要的烦恼，使病人心情乐观，应为病人避免感染创造条件。只有患者及其家属主动密切配合，再加上医护人员的认真细致负责的诊断治疗护理，就能顺利地进行各种治疗（强烈化疗或骨髓移植），争取长期生存和治愈。