虽然非霍奇金淋巴瘤症状患者有各种各样的临床表现,但大多存在无症状的外周淋巴结肿大,累及颈部,或在腹股沟,或两处都被波及.肿大的淋巴结呈橡胶状,分散,以后则连结在一起.有些病人表现局部病变,但在多数病人是多部位受侵犯.Waldeyer环(主要是扁桃体)是偶尔受侵部位.纵隔和腹膜后淋巴结肿大可造成各种器官的压迫症状.结外病变的临床症状主要由淋巴结病变所造成(如累及胃的症状似胃肠道
癌症,肠淋巴瘤可引起吸收障碍综合征).弥散性大细胞淋巴瘤的病人,最初侵犯皮肤和骨的占15%,而小淋巴细胞淋巴瘤的病人占7%,约有33%患者伴广泛的腹部或胸部病变.由于淋巴管阻塞可分别发生乳糜状腹水和
胸腔积液(参见第80节).体重减轻,发热,盗汗和乏力则表明病变是弥漫性的.
非霍奇金淋巴瘤症状1在NHL常见而霍奇金病却罕见的两个问题:(1)由于上腔静脉受压迫(上腔静脉或上纵隔综合征)造成面部和颈部充血和水肿;和(2)由于盆腔淋巴结压迫泌尿道影响尿流通畅导致继发性肾功能衰竭.
非霍奇金淋巴瘤症状2初诊时约33%的病人表现
贫血,在大多数晚期病人都会发生贫血.贫血可能是由于胃肠道受侵或血小板减少引起的出血;脾功能亢进或抗球蛋白(Coombs)试验阳性的溶血性贫血所造成的溶血;淋巴瘤浸润骨髓,以及药物和放射疗法造成的骨髓抑制而引起.有20%~40%淋巴细胞淋巴瘤和极少数中度恶性淋巴瘤出现
白血病期,而高度恶性淋巴瘤经常发生白血病.有15%的病人由于免疫球蛋白的生成进行性地降低,出现低丙球蛋白血症,因而易发生严重的细菌感染.
非霍奇金淋巴瘤症状3Ki-1间变型大细胞淋巴瘤是一种中度恶性(弥散性大细胞)淋巴瘤,累及儿童和成人.最近证实在恶性细胞上存在Ki-1(CD30)抗原.CD30亦可存在于R-S细胞上.而CD15只存在于霍奇金病患者.此种淋巴瘤是异质性的,免疫表型表明75%源自T细胞,15%源自B细胞,10%未定.患者可迅速发生进行性皮损损害,淋巴结肿大和内脏损害.本病可误诊为霍奇金病或转移性未分化癌.
在儿童中,NHL可能是小无裂细胞(Burkitt淋巴瘤),弥散性大细胞,或淋巴母细胞型.儿童NHL的特点是胃肠道和脑膜侵犯,所需的治疗措施与成人患者也不一样.淋巴母细胞型NHL是急性淋巴细胞性白血病(T细胞型)的一种变异型,这是因为二者都易侵犯骨髓,外周血液,皮肤及中枢神经系统,病人常有纵隔淋巴结病及上腔静脉综合征.在儿童罕见滤泡型淋巴瘤.
肉眼观察 病变的淋巴结明显增大,包膜紧张,常失去其正常肾形的外观,变成球形。相邻的淋巴结可互相融合。剖开肿大的淋巴结,
肿瘤组织常常外翻,质地细腻、湿润,呈灰白色鱼网状,也可见黄白色坏死灶。
如淋巴结以外的器官受侵,可以形成肿瘤组织,肿瘤的性质与淋巴结的病变相似,伴有正常组织的破坏,位于腔面器官的病变,常有溃疡形成,肠道的NHL,多沿集合与孤立淋巴结滤泡侵犯,故常多发并呈阶段性分布,较早期的病变,可仅限于粘膜层及粘膜下层。
2、显微镜下观察 病变的淋巴组织,正常结构被破坏,淋巴滤泡与淋巴窦消失,但早期病变可能仅累及部分淋巴结。增生或浸润的淋巴组织排列紧密,细胞成分单一。病变进一步发展,可侵犯淋巴结包膜及包膜外的脂肪组织,细胞成分与淋巴结内相同。