四)睾丸发育不良: 先天性睾丸组织发育不全发生率较高,表现为睾丸生精上皮和间质细胞发育障碍,睾丸本身显得缩小和柔软,睾丸组织萎缩或一部分纤维化,在进入青春期后,睾丸不呈现生精功能,至少生精功能极度低下,曲细精管发生透明样变性。造成睾丸发育不良的原因还在于性染色体异常、真两性畸形、男性假两性畸形、Klinefelter综合征、隐睾症或因脑垂体病变引起的侏儒症等。治疗需采用人绒毛膜促性腺激素(hCG)或人绝经期促性腺激素(hMG)。前者用量2000 iu,后者用量150 iu,都是每周3次,肌肉注射。另外,也可使用丙酸睾酮25~50mg,每周2~3次,肌肉注射。
三)多睾丸发育异常---睾: 多睾又称为额外睾丸,也就是有2个以上的睾丸,文献中报告有26例。实际上这种多余的睾丸多半是发育不良的病态睾丸,而且容易发生睾丸未降或精索扭转等异常,左侧多睾较右侧常见。一般表现为在原先正常睾丸的邻近又多长一个睾丸,但由于精索囊肿、附睾囊肿、睾丸本身的先天性囊肿或者尿道的远处憩室等易与多睾混淆,因此需加以区别。病态的多睾宜手术切除。
二)睾丸发育异常---并睾: 所谓并睾是指两侧睾丸在阴囊或腹腔里互相融合地长成一块,极为少见,文献中仅报道过11例。在10712例男孩尸解资料统计,其中并睾有2例。并睾患者往往还伴有其他严重的全身或泌尿生殖道畸形,例如肋骨融合、脑积水、脊膜膨出、脊柱分裂、骨盆旋转、脊柱侧突和马蹄肾等,所以多半出生后即死亡。即使存活,并睾也是无法分离矫治的。融合成块的睾丸可以存在一部分正常功能,也可能失却正常功能,无功能的并睾应该手术将其切除,以免恶变,并随即采用雄激素替代治疗。
一侧无睾除给生育力带来一定影响外,未必影响男性性征。除对侧睾丸为隐睾需矫治外,一般不需特殊处理。双侧无睾如欲恢复生育力是不可能的,但为了保持男性性征,可应用睾酮作替代治疗。用药方法很多,Campbell介绍的方案为:青春发育期开始,采用丙酸睾酮肌肉注射,每次25mg,每周3次,直至引起外生殖器发育,随即改用维持量,每次10mg,每周3次,长期应用。采用丙酸睾酮维持治疗,需长期肌肉注射,有病人不堪忍受的弊端,因此有人主张进入维持量后,即每日口服甲基睾酮15~30rag。所谓口服,实际是放在舌下含服溶化,以减少胃液对它的破坏。也有人使用甲基或丙酸睾酮制剂,每隔4~6个月,皮下植入一次治疗,同样能奏效。
通常将无睾分为三种:一种是单纯性睾丸缺如;第二种是睾丸连同附睾和部分输精管均缺如;第三种是全部睾丸、附睾及输精管缺如。单侧睾丸缺如时,对侧的睾丸常处在腹腔内,成为隐睾。双侧无睾者,无疑不会有生育能力,而且今后体内的性激素水平会发生不平衡现象,男性性征可消失,并由此带来性格、情绪等一系列精神异常。
一)睾丸发育异常---无睾: 这类先天性睾丸异常颇为少见,文献中有记载仅61例。aampbell的10712例男孩尸解资料提示,其中左睾或右睾缺如各为4例,而双侧睾丸缺如为26例,显然这一发生率较高,可能是某些睾丸发育不良的小睾患者也被统计在内的缘故。