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膀胱外翻是由于胚胎期泄殖腔膜的发育异常,导致先天性的下腹壁和膀胱前壁缺损,膀胱后壁外翻,粘膜暴露的膀胱畸形。该病罕见,约1-4万新生儿中有一例。男性多于女性,约2-8:1。由于膀胱外翻,膀胱粘膜和输尿管口外露,很易导致尿失禁及上行性的肾孟肾炎,未经治疗者半数死于儿童期。男性患者多合并有尿道上裂,阴茎短小。同时也可以伴有泌尿系统和身体其他部分器官的畸形。
临床表现:
1.尿失禁和膀胱粘膜出血的表现和尿路感染的症状:如腰痛、脓尿等。
2.下腹壁呈菱形的缺损区,膀胱粘膜和输尿管口外露。
3.耻骨联合分离,外生殖器畸形的表现。
诊断依据:
1.特殊的下腹壁缺损和膀胱外翻的外观。
2.常伴有其他的畸形如睾丸下隙不全,腹股沟斜疝等。
3.静脉尿路造影有时可显示上尿路其他畸形。
4.反复发作的泌尿系感染症状。
治疗原则:
1.本病宜尽早治疗,多在2-3岁时分期进行,理想的疗法是膀胱外翻修补术:包括膀胱,尿道及其括约肌的重建,髂骨截骨术,下腹壁修复术。
2.对不能进行修复或修复失败者,行尿流改道术,如乙状结肠代膀胱或回肠代膀胱。
用药原则:
本病最易并发泌尿系感染和全身感染,尤其是小儿抵抗力低,手术次数多又较复杂,故抗感染是非常重要的手段。而支援疗法,营养支援药物是根本的因素。故应选择疗效高,肾毒低的药物。术前可口服给药;术后一周内则重点是肌肉或静脉给药,同时注意防止二重感染,及时投药,及时停药。
辅助检查:
膀胱外翻是一先天性严重的泌尿生殖系畸形,并发症严重,治疗棘手,宜及早就医检查。一般情况下行A、B两项检查即可。