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多有血尿和尿路结石多饮、烦渴多尿,尿沉淀多,呈白色,少数可发展为慢性肾功能衰竭。
1.血尿 血尿是小儿IH最常见表现,可为肉眼血尿或镜下血尿,见于各年龄组。Stapleton报道58例IH均伴血尿,其中64%为肉眼血尿。血尿可为一过性亦可呈持续性。其原因多认为系钙结晶引起尿路损伤所致此种血尿属于正常红细胞形态学血尿(即非肾小球性血尿)。
2.尿路结石 成人IH表现尿石者明显高于小儿,有报道成人尿石症伴IH者达40%~60%,而小儿尿石中仅2%~5%是由IH所致。另据stapleton报告的58例中,仅有9例(16%)伴结石。此类结石多由草酸钙或磷酸钙形成发生年龄早于非IH引起者,如不治疗可发展成梗阻性肾病应引起医生重视。
3.其他表现 除血尿外,还可有膀胱激惹症状(尿频尿急尿痛)排尿困难综合征、蛋白尿、腹痛、腰痛及遗尿等。易并发尿路感染是IH常见临床表现。由于钙从尿中大量丢失体内钙呈负平衡少数病人可继发甲状旁腺功能亢进,出现骨质稀疏还有少数病人表现身材矮小、体重不增、肌无力等症状
1.一般治疗 应多饮水,限制高钙及高草酸盐饮食。吸收型伴严重血尿或结石者应予低钙饮食,但须考虑小儿生长发育需要,每天供钙不低于基础需要量。
2.药物治疗
(1)噻嗪类利尿剂:常用氢氯噻嗪(双氢克尿噻)每天1~2mg/kg。其作用是能促进远端肾小管重吸收钙,使尿钙恢复正常;调节甲状旁腺激素及1,25-(OH)2D3至正常水平使肠钙吸收正常。疗程为6周,成人常长期服用儿科缺乏长疗程应用经验。近年研究发现用氢氯噻嗪(双氢克尿噻)治疗2周后尿钙排泄达最低值,但需注意该药的副作用,如脱水、失钾、尿酸潴留、血糖增高以及血清脂蛋白成分改变,包括血清总胆固醇明显升高HDL(高密度脂蛋白)轻度降低,低密度脂蛋白LDL/HDL比值明显增高因此氢氯噻嗪(双氢克尿噻)长期治疗应慎用。
(2)其他药物的应用:苄氟噻嗪能减少尿钙排出和增加利尿(5~10mg/d);磷酸纤维素钠与上述利尿剂合用,可减少肠钙吸收(10~30g/d分3~4次服)。正磷酸盐口服可减少尿钙,防止尿石形成,常用磷酸盐缓冲液上述药物在儿科的应用尚缺乏经验
(3)尿石的治疗:应按泌尿系结石的治疗,同时防治感染
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