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尿道畸形在临床上分为以下几类,为尿道下裂、尿道上裂、尿道狭窄。
尿道上裂、尿道下裂两者都是一种先天性的阴茎发育畸形,是由于尿道海绵体及前段尿道有不同程度的缺陷所造成,主要表现为:尿道外口位于阴囊或阴茎的任何部位(除远端龟头中央),甚至会由于尿道表皮发育不全出现阴茎向下弯曲。
尿道上裂是尿道和膀胱颈部的一种先天性畸形。发病率在男性为1:117000。大约每30000个新生儿中有1例。女性尿道上裂更为少见。男女比例约为5:1。男性尿道上裂中大约70%合并有尿失禁。根据尿道口的位置,在男性可将尿道上裂分为龟头型、阴茎型和完全型三种。女性则不易诊断,因为其外部特征(阴蒂分裂)只有在仔细检查外生殖器时才能发现。
尿道上裂是由于生殖结节的成对原始的迁移缺损引起的。它包括尿道的背侧壁缺损、正常尿道阴茎背部的粘膜条所代替并延伸到膀胱,从而导致括约肌功能失调及尿失禁,髋骨向外旋转导致耻骨联合分离、增宽。耻骨的分离导致阴茎耻骨联合偏斜,结果为阴茎向上且弯曲。
尿道下裂是泌尿生殖系统比较常见的先天性发育异常,指的是尿道异位开口于尿道腹侧。
病症是于胎儿期间发生,外生殖器和尿道在胚胎8周开始发育,15周完成,尿道沟沿着阴茎腹侧表面由近端远端逐渐融合,形成尿道,直至阴茎龟头部。由于胎儿睾酮缺乏或其作用不足,尿道沟未完全闭合到阴茎头的尖部,停顿于不同阶段而发生不同类型的尿道下裂,又因尿道沟是由近端向远端融合,故远端尿道下裂更多见。
据统计,尿道下裂发生率为每300例男性儿童中有1例,目前已知妇女在妊娠期使用雌激素和孕激素能明显增加其发生率。尽管人们已认识到尿道下裂有家庭史,但还不知道其遗传特性。
男性尿道狭窄是泌尿外科常见病,病因有三类:①先天性尿道狭窄,是由于尿道发育障碍所致的先天畸形,如先天性尿道外口狭窄、尿道瓣膜、精阜肥大,尿道管腔先天性缩窄等;②炎症性尿道狭窄,是尿道炎症的后遗症,特异性尿道感染和非特异性尿道感染均可引起;③外伤性尿道狭窄,多因尿道损伤严重或初期处理不当,瘢痕挛缩所造成,实际上是尿道外伤的后期并发症。