尿道畸形的诊断检查

　　(一)由于泄殖腔膜过度发育，阻止了间质组织的迁移和下腹壁的正常发育，泄殖腔膜穿破的时间和部位又不相同，典型的膀胱外翻仅是这类畸形的一部分，约占50%左右，发病率约占出生婴儿中1/1～5万，男性较女性多两倍，在其后代中发生外翻的危险性比正常人群要高500倍，但遗传类型至今尚未确定。

　　(二)尿道畸形多见于男性常为单发，大多数位于输尿管口附近。憩室形成后，每次排尿时使其充盈而逐渐增大，久之输尿管被带入憩室内，使斜行的输尿管粘膜下层段和壁间段消失而产生膀胱输尿管反流。膀胱憩室常因尿路感染或排尿困难而作进一步泌尿系检查才被发现。诊断主要依靠尿路造影，可显示膀胱憩室的形态和位置。膀胱憩室由于存在有先天性膀胱壁的限局性薄弱处，加以胎儿时期下尿路有梗阻因素存在，使膀胱内压升高，从而导致膀肮壁自分离尿肌束之间突出而形成憩室。但也有膀胱颈部和尿道无解剖上梗阻者。故其形成与膀胱肌纤维的排列异常有关。必要时辅以膀胱镜检查。治疗主要是解除下尿路梗阻，控制感染，采用憩室切除，或加作防反流的输尿管膀胱再吻合术。

　　(三)可发生尿路梗阻和感染症状，必须经全面检查之后，根据膀胱病变情况和其他器官先天性异常的具体情况而制订治疗方案，包括解除尿路梗阻，保留膀胱功能，外生殖器的整形和矫治消化道畸形等。重复膀胱系胚胎发育障碍的结果，胚胎尾部的一部分对生所致，时常伴有后肠重复。可分为左右，前后或上下两个膀胱，葫芦形或多房性膀胱。一组18例中50%伴有下消化道重复畸形，一组20例后肠重复畸形中60%有重复膀胱。伴有外生殖器重复的发生率亦高。