天疱疮

    天疱疮
    天疱疮是一种慢性、大疱性皮肤病。中医文献中又称火赤疮、天疱等。《医宗金鉴·外科心法要诀》云：“初起小如苋实，大如棋子，燎浆水疱，色赤者为火赤疱；若顶白根赤，名天疱疮。俱延及遍身，掀热疼痛，未破不坚，泡破毒水津烂不臭。”本病以皮肤或粘膜上出现大疱、自觉瘙痒为临床特征。相当于西医的天疱疮和类天疱疮。

    [病因病机]

    心火旺盛，脾湿内蕴，复感风湿热毒之邪，以致火毒夹湿，内不得泄，外不能出，流溢肌肤之间而成。久病湿热毒邪化燥，耗气伤阴，则致气阴两伤。

    [诊断]

    一、天疱疮多发于中年人，临床上一般可分为寻常型、增殖型、落叶型、红斑型四个类型。

    （一）寻常型好发于全身而以受压及摩擦部位为主。在正常的皮肤上，出现豌豆至黄豆大或更大的水疱，初起疱液清亮，继而混浊。水疱初起紧张丰满，很快松弛、破裂，形成红色湿润的糜烂面，易出血，结黄褐色痂，常有腥臭。用指压水疱顶部，其疱向四周扩展，或用手指轻擦疱周正常皮肤时，表皮发生剥离，即尼氏征阳性。粘膜损害较皮肤损害出现为早，一般不形成水疱，多呈大片糜烂面，以口腔最常见，其次为口唇、眼结膜、鼻、咽、喉、外阴等处。

    病程缓慢，在病程中，新的损害不断出现，而旧的损害又不易愈合，互相融合扩大，严重者表皮呈大面积剥离。愈合后遗留色素沉着而不形成疤痕。

    自觉瘙痒和疼痛，常伴有不同程度的畏寒发热、食欲减退、乏力等全身症状。因慢性消耗，易继发感染，并发肺炎、败血症等。

    组织病理检查发现棘层松解，有棘层松解细胞；少数病人血清中有抗表皮角朊细胞间物质特异抗体。

    （二）增殖型

    好发于腋窝、腹股沟、肛门、外阴、乳房下、脐窝等处。早期损害与寻常型相同，但其特点为糜烂面上出现蕈状及乳头状增殖，周围绕有炎性红晕，表面结污秽厚痂，散发腥臭气味。周围常出现新水疱。粘膜损害与寻常型相同：尼氏征阳性。病严缓慢，自觉症状轻微，经过中常有长期缓解。

    组织病理检查与寻常型基本相同，但有表皮乳头瘤样增殖。

    （三）落叶型

    皮损初发多在颜面、头部、胸部及背上方，皮损日渐扩大，逐渐遍及全身。皮损开始为小而松弛的水疱，疱壁薄，易破裂，破后形成浅在性糜烂面。以后水疱较少发生，主要以表皮浅分离和剥脱为特征。表面有叶状鳞痂，中央粘着，边缘游离，基底潮红湿润。粘膜损害较少见，多呈浅在性糜烂面，症状轻微。自觉灼热疼痛，间有严重瘙痒。损害可长期存在而不影响健康，也有缓解期，但可复发。尼氏征阳性。

    组织病理检查示颗粒层及棘层松解，形成大疱，阳性皮损可有角化过度、不全，角栓形成，棘层肥厚，轻度乳头瘤样增生。并可见角化不良的谷粒细胞，真皮内有炎症细胞浸润。

    免疫学检查示有角朊细胞间抗体，外周血中可测出抗角朊细胞间物质特异性抗体。

    （四）红斑型

    皮损主要发生在头、面、躯干及上肢等处，粘膜及下肢一般不受侵犯。鼻及颊部出现蝶形红斑，表面被有角化及脂溢性鳞屑，类似红蝴蝶疮或面游风，除去痂皮可见浅在性糜烂面。胸、背、四肢等处可见在红斑基础上，出现松弛性薄壁小疱，破裂后形成鳞屑。病程缓慢，可自然缓解，但常复发，一般不影响健康。尼氏征阳性组织病理学检查与落叶型相似。