结节病的临床表现及诊断依据

结节病(sacoidosis)是一种原因未明的多系统肉芽肿性疾病。最常累及的器官有肺，临床上90%以上有肺的改变，其次是皮肤病变和眼的病变，浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个脏器均可受累。此病可呈自限性，大多预后良好，有自然缓解的趋势。但临床上需与其他肉芽肿性疾病如结核病、铍病和一些间质性肺疾病进行鉴别。本病多见于青中年人，20-40岁占患者总人数55.4%。男女发病率大致相等。

临床表现

1.隐匿发病。发热、盗汗、乏力、消瘦。

2.咳嗽，以乾咳为主，可有咳痰、血痰、胸痛、气短、自发性气胸。

3.皮疹、关节疼痛、肝脾肿大、浅表淋巴结肿大。

4.眼部病变(结膜炎、视网膜炎、白内障、虹膜睫状体炎)。

诊断依据

1.胸部影像学检查示双侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大，伴或不伴有肺内网状、结节状或片状阴影。

2.组织学活检证实有非乾酪性坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性。

3.血清血管紧张素较化酶SACE活性升高。

4.血清或BALF中白介素-Ⅱ受体(IL-2R)水平增高。

5.旧结核菌素(OT)或PPD试验阴性或弱阳性。

6.BALF中淋巴细胞数〉10%，且CD4 /CD8 比值>=3。

7.高血钙、高尿钙症。

8.Kveim试验阳性。

9.除外结核病或其他肉芽肿性疾病。

上述9条中，1、2、8为主要指标，其他为次要指标

辅助检查

胸部影像学检查(X线胸片或CT)是必作的检查，有条件者应尽可能作肺活检，纤维支气管镜及支气管肺泡灌洗检查等以明确诊断，SACE、Kveim试验亦有一定诊断价值。