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可发生于任何年龄,但以2~4岁和8~10岁发病最多。女多于男。
发病可分三型:
一、全身型
多见于幼儿,男女均可得病。主要表现为发热、皮疹,关节炎和其他脏器受累的症状。
发热呈弛张热型,一日内可出现一次或两次高峰,高热可达40℃以上,每日波动可达3~4℃,发热前可伴有寒战。发热期间病情较重,热退后患儿一般情况转佳。发热可持续数周或数月,常自然缓解,但易复发。
发热期间常伴皮疹,皮疹呈多形性,为散在的大小不等的红斑,偶可融合成片,或呈环形红斑,皮疹出现时间短暂,易复发,以躯干多见,亦可见于四肢甚至手掌和足底。
关节炎症状一般较轻,多表现为多关节受累,亦有全无关节症状。患儿多有程度不同的肝、脾、淋巴结肿大。少数病例可有胸膜炎、心包炎或心肌炎。
二、多发关节型
此型表现类似成人型类风湿性关节炎,开始仅1~2个关节受累,早期为游走性,逐渐变为固定性对称性多关节炎。主要侵犯小关节为本型的特点,近端指间关节最常发病,其次为掌指、趾关节,大关节亦可累及如膝、踝、腕、肘、髋、脊椎,特别是颈椎等关节。本型起病多缓慢,少数发病急骤。病初局部酸痛、晨僵,以后关节肿胀,热,痛,逐渐变成梭形,活动受限,膝、肘、指、腕部呈固定屈曲位。少数病例只痛不肿或肿而不痛。关节附近的肌肉痉挛,继而发生萎缩,终至病变关节变形而发生畸形和强直,关节变形多见于发病半年至一年后,此时疼痛即减轻。若身体其他部位如颈椎关节受累可引起颈项疼痛及强直,颞颌关节受累常引起咀嚼障碍。
全身症状轻微,仅有低热、乏力、食欲下降、轻度贫血及轻度肝、脾、淋巴结肿大。
少数患儿于关节附近有皮下结节。类风湿因子可为阳性。
三、单发关节型
仅少数关节受累(常为一个),主要累及大关节如膝、踝、肘等处。
关节可呈慢性炎症过程或反复发作,但极少引起关节活动严重受限。本型中少数病例在关节受累的同时或以后可有虹膜睫状体炎,有时成为本型的首发症状。全身症状轻微,可有低热、无力、轻度贫血及肝脾淋巴结肿大。