小儿类风湿病

    小儿类风湿病是一种比较常见的全身结缔组织病，其主要临床表现为较长期不规则的发热，及大、中、小关节肿痛( 尤其是指趾小关节 )，日久可形成关节畸形，常伴有旰、脾和全身淋巴结肿大、贫血和自细胞增高等。患儿的年龄愈小，其临床表现愈偏于全身症状，年长患儿或成年病人则较多限于关节症状。因此，在儿科常称为类风湿病，这比以前用的"类风湿性关节炎，名称较为全面。

　　小儿类风湿病与成人慢性类风湿性关节炎之间仍存在着较多的差别。如口有较多的全身表现( 弛张热，皮疹，肝脾淋巴结肿大，白细胞总数明显增多等 )，而关节病变较轻，偶有并发虹膜睫状体炎、心包炎、颈椎受累等症；另一方面小儿皮下结节比较少见，类风湿因子阳性率较低。

　　【病因】

　　至今不完全明了，一般认为与变态反应以至自身免疫有关。可能是因病毒，支原体或其他病原的持续感染，使自身的lgG发生变性成为抗原，刺激机体产生所谓类风湿因子抗体，这种抗体属于IgM类。血清中一个分子的类风湿因子与5个自身抗原IgG结合形成一种复合物，这种复合物具有抗原抗体反应的全部特征，沉淀在全身组织中，特别是关节、滑膜，以后激活补体，吸引中性粒细胞并释放其溶酶体中的酶( 蛋白分解酶 )，引起血管基底膜以及邻近组织包括关节滑膜的损伤。

　　【病理】

　　本病的病理变化主要发生在关节，但也可涉及其他部位的结缔组织。关节内滑膜首先受侵，早期有充血、水肿及淋巴细胞浸润，继而滑膜增厚呈绒毛状，最后形成肉芽组织。关节周围软组织亦肿胀。炎症继续发展，肉芽组织从关节软骨边缘处的滑膜开始渐向软骨面伸展，最后将软骨面覆盖，遮断了软骨从滑囊液中摄取营养，因此，软骨表面发生溃疡。同时软骨下的骨髓内亦有淋巴细胞浸润和肉芽组织形成，将软骨剥脱。最后软骨表面的肉芽组织纤维化甚至骨化，使上下关节融合而强直。关节附近的骨骼呈脱钙和骨质疏松，肌肉萎缩，关节囊和韧带也可被肉芽组织侵袭，引起关节脱位。

　　此外还可见到皮下结节、心肌炎、心包炎、虹膜睫状体炎等。

　　【临床表现】

　　可发生于任何年龄，但以2～4岁和8～10岁发病最多。女多于男。

　　发病可分三型：

　　一、全身型( Still氏病 ) 　多见于幼儿，男女均可得病。主要表现为发热、皮疹，关节炎和其他脏器受累的症状。发热呈弛张热型，一日内可出现一次或两次高峰，高热可达40℃以上，每日波动可达3～4℃，发热前可伴有寒战。发热期间病情较重，热退后患儿一般情况转佳。发热可持续数周或数月，常自然缓解，但易复发。

　　发热期间常伴皮疹，皮疹呈多形性，为散在的大小不等的红斑，偶可融合成片，或呈环形红斑，皮疹出现时间短暂，易复发，以躯干多见，亦可见于四肢甚至手掌和足底。

　　关节炎症状一般较轻，多表现为多关节受累，亦有全无关节症状。患儿多有程度不同的肝、脾、淋巴结肿大。少数病例可有胸膜炎、心包炎或心肌炎。

　　二、多发关节型 　此型表现类似成人型类风湿性关节炎，开始仅1～2个关节受累，早期为游走性，逐渐变为固定性对称性多关节炎。主要侵犯小关节为本型的特点，近端指间关节最常发病，其次为掌指、趾关节，大关节亦可累及如膝、踝、腕、肘、髋、脊椎，特别是颈椎等关节。本型起病多缓慢，少数发病急骤。病初局部酸痛、晨僵，以后关节肿胀，热，痛，逐渐变成梭形，活动受限，膝、肘、指、腕部呈固定屈曲位。少数病例只痛不肿或肿而不痛。关节附近的肌肉痉挛，继而发生萎缩，终至病变关节变形而发生畸形和强直，关节变形多见于发病半年至一年后，此时疼痛即减轻。若身体其他部位如颈椎关节受累可引起颈项疼痛及强直，颞颌关节受累常引起咀嚼障碍。

　　全身症状轻微，仅有低热、乏力、食欲下降、轻度贫血及轻度肝、脾、淋巴结肿大。

　　少数患儿于关节附近有皮下结节。类风湿因子可为阳性。

　　三、单发关节型 　仅少数关节受累(常为一个)，主要累及大关节如膝、踝、肘等处。
　　关节可呈慢性炎症过程或反复发作，但极少引起关节活动严重受限。本型中少数病例在关节受累的同时或以后可有虹膜睫状体炎，有时成为本型的首发症状。全身症状轻微，可有低热、无力、轻度贫血及肝脾淋巴结肿大。
　　
　　【诊断】

　　患儿如有长期持续的对称性多关节炎，并以小关节为主，最后导致关节畸形的典型症状，一般诊断不难．但小儿以全身型多见，特别在幼儿可只有发热而无明显关节症状，易被误诊。故如有长期间歇性发热，一过性多形性皮疹，肝脾淋巴结肿大，白细胞总数增高，而又找不到感染病灶者应考虑本病。若发现患儿晨起有关节僵硬，多活动后症状减轻现象，更可帮助诊断。应进一步作有关实验室检查及骨关节X线检查以求确诊。