过敏性紫癜

    过敏性紫癜是以毛细血管炎为主的变态反应性疾病。主要表现有皮肤紫癜，胃肠症状，关节肿痛及泌尿系统症状。多见于5岁以上小儿。　

　　【病因】　

　　病因尚不清楚，可能由于某种致敏原引起的变态反应所致，但直接致敏原尚不明确。起病前常有由溶血性链球菌引起的上呼吸道感染，经1～3周潜伏期后发病。

　　此外，病毒如麻疹，流行性腮腺炎等，寄生虫如蛔虫，钩虫等，食物如鸡蛋、鱼、虾等，药物如氯霉素，水杨酸盐等，其它如虫咬、花粉等均可能成为致敏原；使体内发生自身免疫反应，以致毛细血管发生炎性改变。

　　【病理】

　     基本病变为毛细血管壁的炎性反应，毛细血管的通透性增加，血浆及血细胞渗出，引起水肿及出血。小动脉及小静脉也可受累，小血管的周围有中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞，也可有嗜酸粒细胞的浸润及不同程度的红细胞渗出，受累血管的周围还可有核的残余及肿胀的结缔组织，小血管的内膜增生，并出现透明变性及坏死，使血管腔变窄，甚至梗塞，并可见坏死性小动脉炎。皮肤及胃肠道都可见上述改变，关节腔内多见浆液及白细胞渗出，但无出血，输尿管、膀胱及尿道粘膜可有出血，并常累及肾脏，紫癜性肾炎的病理变化轻重不等。轻者为局灶性肾炎，比较多见，重者为增殖性肾炎伴新月型改变，免疫荧光检查可在肾小球上发现C3和IgG，还可见到纤维蛋白原沉积，在血管系膜上也发现有IgA。

　　【临床表现】

　　发病较急，除有发热、食欲不振、恶心，呕吐等一般症状外，主要表现有皮肤紫癜、胃肠症状、关节肿痛及泌尿系统症状。不同病例起病情况可不相同，以皮肤紫癜最多见，可单独出现，亦可同时或先后伴有关节，胃肠或泌尿系统症状。

　　一、皮肤紫癜 　常为起病时的首先表现，紫癜大小不等，高出皮肤表面，呈紫红色，压之不退色，可融合成片，或呈疱疹状、荨麻疹样或多形性红斑，并可伴神经性水肿。
严重时偶可发生溃疡和坏死。紫癜多见于四肢伸侧和臀部，以下肢和踝、膝等关节处较为明显，呈对称性分批出现，易反复发作。

　　二、胃肠症状 　不少患儿有腹痛，多为阵发性剧烈性绞痛，或为钝痛，以脐周或下腹部明显，有压痛，但无腹肌紧张。可伴有腹泻及轻重不等的便血，粪便呈柏油样或为鲜红色。重症还可有呕吐，但呕血少见。如腹痛、便血出现于皮肤紫癜之前，应与外科急腹症鉴别。本病可因肠管粘膜下出血与水肿，导致肠功能紊乱，甚至诱发肠套迭。

　　三、关节症状 　部分患儿有关节肿痛，多累及大关节，如膝、踝、腕、肘等，小关 节不受累。可单发，多发或呈游走性。关节肿胀、疼痛，活动时疼痛加重，局部常伴微热，重者有灼热感。关节症状消退后无后遗症。

　　四、泌尿系统症状 　因泌尿道粘膜毛细血管通透性增加，可出现血尿及微量蛋白尿，随着紫癜的隐退而消失。但紫癜的患儿中约1/3～1/2肾脏受累，称紫癜性肾炎。肾脏的病理改变决定着预后。尿的改变多于急性期2～3周内出现，也有于紫癜消退后方出现。
多数患儿表现为尿中有少量蛋白及显微镜下有红细胞，有时见有管型，亦可出现肉眼血尿。一般预后佳，偶呈急进性肾炎经过，发展为急性肾功能衰竭者，预后不良。部分患儿有大量蛋白尿，血尿、浮肿、高血压、低蛋白血症和高胆固醇血症等为肾病综合征。

　　血尿、蛋白尿可持续数月或数年，最后多数仍能完全痊愈。极少数患儿有不同程度的肾功能损害而呈慢性肾炎经过，最后发展为慢性肾功衰竭。

　　五、其它症状 　偶见脑出血，则可出现惊厥，暂时性瘫痪，失语等，严重者可引起死亡。其他如鼻出血，牙龈出血，肌肉出血，睾丸肿胀出血或肺含铁血黄素沉着等，均极少见。

　　【诊断】

　 根据典型的皮肤紫癜，或伴有神经血管性水肿、荨麻疹等表现易于诊断，结合关节肿痛、腹痛、便血，化验血小板，出血、凝血时间等正常，可以确诊。还应仔细询问病史，尽量寻找致敏因素。

　　【鉴别诊断】

　　一、特发性血小板减少性紫癜 　根据皮肤紫癜的形态不高出皮肤，分布不对称及血小板计数减少，不难鉴别。过敏性紫癜皮疹如伴有血管神经性水肿，荨麻疹或多形性红斑更易区分。

　　二、败血症 　脑膜炎双球菌败血症引起的皮疹与紫癜相似，但本症中毒症状重，白细胞明显增高，刺破皮疹处涂片检菌可为阳性。

　　三、风湿性关节炎 　二者均可有关节肿痛及低热，于紫癜出现前较难鉴别，随着病情的发展，皮肤出现紫癜，则有助于鉴别。

　　四、肠套迭 　多见于婴幼儿。如患儿阵阵哭叫，腹部触及包块，腹肌紧张时应疑为本病。钡灌肠透视可予鉴别。但过敏性紫癜可同时伴有肠套迭，故应引起注意。

　　五、阑尾炎 　二者均可出现脐周及右下腹痛伴压痛。但过敏性紫癜腹肌不紧张，皮肤有紫癜，可予鉴别。

　　【治疗】

　　无特效疗法，急性期应卧床休息，寻找致敏因素，对可疑的食物或药物，应暂时不用，或对可疑的食物，在密切观察下，从小量开始应用，逐渐增加。

　　一、中医中药治疗 　本病在祖国医学中属于发斑的范畴，为邪热伤血所致，与阳斑的证候相似，治则以清热解毒、凉血化瘀为主。常用加味犀角地黄汤：犀角1克，银花15克，连翘，紫草、丹皮各10克，丹参6克，生地，白茅根各15克，赤小豆30克。

　　紫癜重而色深者为毒热盛的表现加紫雪丹0.5～0.75克冲服，每日1～2次。腹痛重加 延胡15克，没药6克。便血加地榆炭，乌梅炭各10克，或三七粉1.5克冲服。

　　如患儿出血量多，且迁延不止，面色苍白、心慌、气短等症者，属气血两亏，脾不摄血，治则以滋阴健脾，补气摄血为主。常用归脾汤加减j党参15克，白术、龙眼肉、当归各10克，熟地15克，阿胶，地榆炭各10克，大枣5枚。气虚加黄芪15克，血虚加白芍，黄精各10克，或重用熟地。

　　二、肾上腺皮质激素治疗 　肾上腺皮质激素对部分患儿有效，可改善症状，对腹痛伴便血及关节症状者疗效好，但不能防止复发，对肾炎往往疗效不佳，单纯皮肤紫癜者可不用。常采用强的松 1～2 毫克／公斤／日，分次口服，症状缓解后逐渐减量至停药，疗程一般为1～2周。腹痛便血严重或有脑出血者可用氢化考的松 150～300 毫克／日( 5～10毫克／公斤／日 )，或地塞米松 15～30 毫克( 1～2.5毫克／公斤／日 )静脉滴注，肾脏受累呈肾病综合征表现时，按肾病综合征治疗。