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风湿热是A组溶血性链球菌所致上呼吸道感染后引起的一种反复发作的急性或慢性全身性结缔组织的炎症性疾病,以心脏和关节受累最为显著,常遗留显著的心瓣膜病变,形成慢性风湿性心瓣膜病。由于本病常反复急性发作,发热仅出现于疾病的某个阶段,故有人认为,风湿病一词用于整个病程,以风湿热表达急性发作的活动阶段较为明确。
【诊断】
急性风湿热的诊断,对于临床症状典型的病例比较容易,但对不典型及轻症的病例则有困难。原因是目前尚无特异的检查方法。临床上只能将临床症状、实验室检查综合起来分析。目前主要采用Jones氏的1965年修订标准。
针对近年国外风湿热流行特点,美国心脏病学会于1992年对Jones标准又进行了修订。新的修订标准主要针对初发风湿热的诊断。最新修订标准还作了如下补充,即有下列3种情况者可不必严格执行该诊断标准,即:①舞蹈病者;②隐匿发病或缓慢发展的心脏炎;③有风湿病史或现患风湿性心脏病,当再感染A组乙型溶血性链球菌时,有风湿热复发的高度危险性者。
总之,具体病人的诊断,必须全面考虑病情,综合分析,作好鉴别诊断,不可过分强调上述标准。
【临床表现】
急性风湿热的临床表现非常复杂,但仍有一定的规律性。某些临床表现是急性风湿热的特征性表现,并对诊断起决定作用,称之为主要表现或主征,包括心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结和环形红斑。另一些表现虽也常出现,但并无特异性,且对诊断只起辅助作用,称之为次要表现或次征,包括关节痛、发热、风心病和以前的病史。某些实验室检查,如心电图P—R间期延长,血液中急性反应物的出现,包括血沉增快,C反应蛋白阳性,也可作为次要表现。
急性风湿热,可根据发病先后次序不同,分为三期:
(1)链球菌感染前驱期:表现为扁桃体炎、咽峡炎等上呼吸道感染。
(2)潜伏期:在上呼吸道感染和急性风湿热发作之间有一段潜伏、缓解和静止的期间,约为1~4周。此期患者无任何临床症状。
(3)急性风湿热发作期:多数起病较急,也可较缓慢,甚至无自觉症状而呈隐袭方式进行。常见的症状有发热、多汗、乏力、食欲不振、体重减轻以及受损害器官的症状。如有心脏炎时,可有心悸、气短、胸闷,甚至出现苍白、焦虑、烦躁等。有关节炎时,可有关节红肿、游走性疼痛、活动不利等。皮肤病变主要表现为皮下小结和环形红斑。小儿常有鼻出血、腹痛等症状。
【治疗原则】
其治疗原则有以下四项:
(1)以临床休养为主的一般治疗。
(2)使用抗生素以控制链球菌感染的治疗。
(3)使用阿司匹林和激素抑制风湿活动的治疗。
(4)预防复发。
(一)其它病因的关节炎
1.类风湿性关节炎 为多发性对称指掌等小关节炎和脊柱炎。特征是伴有“晨僵”和手指纺锤形肿胀,后期出现关节畸形。临床上心脏损害较少,但超声心动图检查可以早期发现心包病变和瓣膜损害。X线显示关节面破坏,关节间隙变窄,邻近骨组织有骨质疏松。血清类风湿因子阳性,免疫球蛋白IgG、IgM及IgA增高。
2.脓毒血症引起的迁徒性关节炎 常有原发感的征候,血液及骨髓培养呈阳性,且关节内渗出液有化脓趋势,并可找到病原菌。
3.结核性关节炎 多为单个关节受累,好发于经常活动受磨擦或负重的关节,如髋、胸椎、腰椎或膝关节,关节疼痛但无红肿,心脏无病变,常有其它部位的结核病灶。X线显示骨质破坏,可出现结节性红斑。抗风湿治疗无效。
4.结核感染过敏性关节炎(Poncet病) 体内非关节部位有确切的结核感染灶,经常有反复的关节炎表现,但一般情况良好,X线显示无骨质破坏。水杨酸类药物治疗症状可缓解但反复发作,经抗结核治疗后症状消退。
5.淋巴瘤和肉芽肿 据报道白血病可有10%病例出现发热和急性多关节炎症状,且关节炎表现可先于周围血象的变化,因而导致误诊。其它淋巴瘤和良性肉芽肿也有类似的报告。
6.莱姆关节炎(Lyme病) 此病是由蜱传播的一种流行病。通常在蜱叮咬后3~21天出现症状。临床表现为发热,慢性游走性皮肤红斑,反复发作性不对称性关节炎,发生于大关节,可有心脏损害,多影响传导系统,心电图示不同程度的房室传导阻滞,亦可出现神经症状如舞蹈症、脑膜脑炎、脊髓炎、面神经瘫痪等。实验室检查循环免疫复合物阳性,血沉增快。血清特异性抗体测定可资鉴别。
(二)亚急性感染性心内膜炎
多见于原有心瓣膜病变者。有进行性贫血,脾脏肿大,瘀点、瘀斑,杵状指,可有脑、肾或肺等不同的瓣膜上发现赘生物。
(三)病毒性心肌炎
发病前或发病时常有呼吸道或肠道病毒感染,主要受累部位在心肌,偶可累及心包,极少侵犯心内膜。发热时间较短,可有关节痛但无关节炎,心尖区第一心音减低及二级收缩期杂音,心律失常多见;无环形红斑、皮下结节等。实验室检查示白细胞减少或正常、血沉、ASO、C反应蛋白均正常。补体结合试验及中和抗体阳性。心肌活检可分离出病毒。
(四)链球菌感染后状态(链球菌感染综合症)
在急性链球菌感染的同时或感染后2~3周出现低热、乏力、关节酸痛、血沉增快、ASO阳性,心电图可有一过性过早搏动或轻度ST-T改变,但无心脏扩大或明显杂音。经抗生素治疗感染控制后,症状迅速消失,不再复发。
(五)系统性红斑狼斑
本病有关节痛、发热、心脏炎、肾脏病变等,类似风湿热;但对称性面部蝶形红斑,白细胞计数减少,ASO阴性,血液或骨髓涂片可找到狼疮细胞等有助于诊断。