血管活性肠肽瘤临床

本病从症状开始出现到确诊的时间平均需要3年（2个月至4年），也有报道长达15年才最后确诊的。虽然在作出诊断时，恶性VIPoma常常已发生转移，但因此致死者并不多见；死亡病人往往是由于严重腹泻引起水、电解质紊乱，最后导致心律失常或肾功能衰竭 　　约62%的VIPome病人可有腹部痉挛；20%的病人会出现阵发性皮肤潮红，常发生在颜面部或胸部；Bloom报道4%的病人发生肾结石，其机理仍不清楚。
　　6.其他
　　约50%的病人有葡萄糖耐量减低，而出现血糖增高者则略少些，约为18%。其原因为血管活性肠肽的分子结构与胰高血糖素很相似，因此可能发生胰高血糖素样效应；亦可能为低血钾对胰岛功能影响的结果。在切除肿瘤之后葡萄糖耐量也可恢复正常。
　　5.葡萄糖耐量降低和高血糖症
　　出现钙、磷代谢障碍的机理尚未完全阐明，由于在肿瘤切除后高血钙、低血磷都可恢复正常，推测与胰岛肿瘤本身分泌甲状旁腺样激素增多有关。
　　有约60%的病人会出现低磷血症，50%的病人有高钙血症。
　　4.低磷血症和高钙血钙
　　有3/4的病人胃液酸度降低，甚至无胃酸。其发生机理是，血管活性肠肽能抑制五肽胃泌素刺激的胃酸分泌，从而使胃酸降低，其中部分病人可导致无胃酸。对病人行胃粘膜活检，发现壁细胞数量正常，进一步表明胃酸减少与壁细胞本身的变化无关。
　　血管活性肠肽瘤临床3.低胃酸或无胃酸
　　由于长期持续的严重腹泻，可伴有大量电解质的丢失，病人不同程度地存在脱水、循环血容量下降、猪八戒钾、低氯血症、代谢性酸中毒等水、电解质和酸碱平衡的紊乱；严重病人甚至可进一步导致心律紊乱、低钾性肾病或肾功能衰竭等并发症，乃至死亡。
　　血管活性肠肽瘤临床2.水、电解质和酸碱平衡紊乱
　　*Mozell E,et,al.Curr Probl surg,1990,27(6):309
　　肾结石 4
　　高血糖症 18
　　皮肤潮红 20
　　糖耐量减低 50
　　高钙血症 41
　　低磷血症 60
　　腹部痉挛 62
　　胃酸减低或无胃酸 75
　　代谢性酸中毒 100
　　脱水 100
　　电解质紊乱 100
　　体重减轻 100
　　分泌性腹泻 100
　　症状与体征 发生率（%）
　　表1 VIPoma的临床表现*
　　本病最突出的症状就是大量的分泌性腹泻，有70%的病人每天的腹泻量在3L以上，粪便稀薄如水样，外观如茶色。腹泻常呈突发性、暴发性发作，但在重症病人可呈持续性腹泻。VIPoma病人在禁食48～72小时后，腹泻仍然持续发生，故禁食72小时可供与其他原因引起的腹泻进行鉴别。详见表1。
　　血管活性肠肽瘤临床1.腹泻