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外阴癌的治疗以手术治疗为主,传统术式为广泛全女阴切除及腹股沟淋巴结清扫术或如盆腔淋巴结清清扫术。普遍用于不同期别,不同类型的女阴癌,取得较好的疗效。但有创伤大,切口愈合时间长,瘢痕严重时外阴变形对性生活和心理均不同程度影响。老年患者对大手术耐受力差,亦可能出现不同并发症。
目前认为:
(1)手术方案选择应个体化,对早期、晚期、不同恶性程度病理组织学类型及患者具体情况综合评估,分别对待,制定个体化治疗方案。
(2)可根据病灶部位(是否中线型)、淋巴结有无可疑转移、癌灶大小(>2cm直径)、脉管间隙有无癌细胞浸润、浸润深度(G1>5mm,G2>2mm,G3深度不限),将外阴癌划分为高危组(具有任何一种高危因素者),或低危组(无任何高危因素)。
1.早期癌(低危组)
手术范围缩小,个体化。
重视浸润深度、癌灶部位、淋巴结转移及镜下早浸,深度<1mm,无LVSI,临床无淋巴长大者。
手术:局部宽,深切除,不作淋巴清扫。
早期浸润癌:T1-T2临床无腹股沟淋巴结长大。
癌灶部位:(1)侧位型:2cm以上局部广泛切除,同侧腹股沟淋巴结清扫,或单侧女阴广泛切除及淋巴;(2)中线型:局部或全外阴广泛切除,双侧腹股泡淋巴结清扫;(3)术中腹股沟淋巴结冰冻检查:淋巴结阴性,无需任何治疗;<2个阳性,应切除对侧腹股沟淋巴结;≥2个阳性,应切除对侧腹股沟及盆腔淋巴结。
2.晚期癌
重视个体化的治疗(术前处理,切口选择),重视综合治疗(RT.Chemo)。
切除术后女阴重建:
(1)青女性:尊重病员要求,注意美观及对性生活影响;老年女性:晚期,手术范围大,术后切口缝合,并发症、瘢痕、行走、生活质量。
(2)缺损区大者可采用皮瓣、肌皮瓣等重建女阴,可减少切口裂开及感染。有瘢痕小、缩短住院天数等优点。
3.外阴癌前疾病手术治疗
术式选择及各术式范围:应根据癌症临床期别部位,病理类型;术前、中冰冻切片检查(包括淋巴结,脉管间隙,浸润深度等);病员年龄,全身情况(包括合并症等)选择术式及切除范围,各期术式选择如下:
(1)女阴皮肤切除术(skining vulvectomy/superficial vulvectomy)可为女阴部分皮肤或全部皮肤切除,保留皮下脂肪组织:阴蒂、尿道口、肛门等部位完整。适应证:
①外阴VIN范围广,不能排除有浸润癌存在时,可先作外阴皮肤切除送冰冻切片检查,根据病理组织学检查排除浸润癌后缝合切口。
②Paget’s病无浸润性腺癌共存时。
③硬化性萎缩性苔藓(萎缩性营养不良—硬萎Lichen sclerous)。皮肤切除后,缺损区常用移植皮瓣覆盖后缝合,供皮区以大腿中份为好。
(2)单纯外阴切除术(Simple vulvectomy)
①高龄妇女,VIN面积宽,有可能为浸润者;
②可用于部分Paget’s病,其他大范围良性外阴疾病(Condylomata acuminule, granuloma inguinale, lymphogranuloma venereum);
③不同于Skining vulvectomy 切除皮下脂肪(部分),阴蒂,大小阴唇直接皮肤粘膜(尿道口,阴道口,肛门)缝合。
I期:a.外阴局或单侧部广泛切除及同侧腹股沟淋巴结切除术。
适应症:癌灶位于外阴一侧。
b.外阴广泛切除及双侧腹股沟淋巴切除术。
适应症:癌灶位于外阴中部。
II期:a.外阴广泛切除及双侧腹股沟浅和腹股沟深淋巴结(Cloquet’s LN)切除术。
适应症:Cloquet’s LN(-)者。
b.外阴广泛切除及双侧腹股沟浅淋巴结切除术和一侧盆腔淋巴结切除术。
适应症:一侧Cloquet’s LN(+)者。
c.外阴广泛切除及双侧腹股沟、盆腔淋巴结切除术。
适应症:双侧Cloquet’s LN(+)者。
III期:a.外阴广泛切除及双侧腹股沟、盆腔淋巴结切除术。
适应症:同侧腹股沟转移淋巴结固定或皮肤受累者。
b.外阴广泛切除、前尿道部分切除及以侧腹股沟、盆腔淋巴结切除术。
适应症:癌灶犯及尿道前部者。
c.外阴广泛切除、肛门皮肤切除及双侧腹股沟、盆腔淋巴结切除术。
适应症:癌灶犯及肛门皮肤,且有双侧腹股沟转移淋巴结者。
IV期:a.外阴广泛切除、直肠下段和肛管切除、人工肛门形成术及双侧腹股沟、盆腔淋巴结切除术。
适应症:癌灶侵犯肛管和/或直肠和/或下段直肠阴道隔。
b.外阴广泛切除、全尿道和部分膀胱切除、人工膀胱形成术及双腹股沟、盆腔淋巴切除术。
适应症:癌灶侵犯上尿道和/或膀胱三角区。
4.腹股沟淋巴清扫
(1)外阴淋巴引流的特点
外阴淋巴引流总的来说是由两侧后方向前方(下向上),在阴阜、阴蒂、小阴唇上方常有淋巴管交叉。早期外阴鳞癌在癌瘤与区域淋巴结之间的淋巴管中并不含有转移的癌细胞。而淋巴结的转移是由癌栓、栓塞(embolization)所致。但在晚期浸润深的大癌灶,在淋巴管中可能有癌细胞,特别是腹股沟淋巴结长大,临床疑有转移者。故应将包括淋巴引流,可能转移的部位(较宽、深)切除。腹股沟浅层淋巴结包括横行组及纵行组,位于阔膜表面(平均8-10个),深淋巴结则位于筛筋膜下方沿股血管分布(1-3个)。
(2) 淋巴结转移
腹股沟淋巴结转移是影响复发和预后的重要因素。无淋巴转移的5年生存率与有转移者分别为92%及32%。临床期别越晚,转移率愈高:I期,淋巴转移率10%,II期26%,III期56%,IV期75%(Morrow et al 1993)。Krup(1992)报道腹股沟淋巴结有转移时约75%病例可有盆腔淋巴结转移。临床统计,触及淋巴长大疑有转移误差率(假阳性)一般为50%,假阴性率为20-30%,故在术前要判断淋巴结的真实状况存在一定困难。术中可采用冰冻切片协助了解有无转移。近年有关术中应用核素扫描技术检测腹股沟区前哨淋巴结并送冰冻切片检查以了解淋巴结有无转移确定清扫范围。
(3)腹股沟淋巴清扫术指征:
A、外阴鳞癌,浸润深度>1mm,或有LVSI,或临床疑有淋巴转移者,均应行单侧或双侧腹股沟淋巴结清扫术。
B、全部浸润性腺癌,恶性黑色素瘤(浸润深度>0.75mm),临床疑有淋巴结转移者,一般应作双侧淋巴结清扫术。
C、癌瘤浸润阴道1-2cm,尿道口受累,或肛门受累,其淋巴引流均可至双腹股沟,应作双侧切除。
D、其他:妇科恶性肿瘤转移至腹股沟者(内膜癌及卵巢癌)。
5.术后并发症及其处理
(1)切口感染及坏死:阴阜、耻骨联合上份多见。手术后数天发生应剪除坏死组织,清创换药。腹股沟淋巴结区放疗后有坏死应用肌皮瓣移植方可痊愈。
(2)淋巴囊肿:发生率为7-28%,应在术后引流及加压包扎,避免感染。
(3)蜂窝组织炎及淋巴管炎:常由β-streptococcus感染引,病员常有下肢慢性水肿历史,为危险并发症。其特点为高烧、头痛、寒颤、皮肤发红、肿、痛。淋巴管炎应用抗生素效果好,应注意慢性淋巴肿及反复感染发生。
(4)神经损伤:生殖股神经股部分支及股神经皮支受损,常发生在作股三角远端过大引起损伤或术后瘢痕压迫股神经引起所谓“感染异常性股痛(meralgia paresthetica)”。股神经及其侧皮枝亦有受伤报道术中发现时应及时修补。
(5)性功能丧失:外阴癌术后性功能丧失,是由手术在女阴创伤及心理上的损伤引起。据报道与术前性生活相同的对照组比较,女阴广泛切除术后,患者均拒绝性生活(weijmar-schultz et al 1990),Andersen et al (1983)报道外阴癌肿手术对性活动有严重损伤影响。因此,在允许情况下应考虑有无保守性手术的可能。