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(一)组织学
外阴恶性肿瘤包括来自皮肤的鳞状细胞癌、基底细胞癌、汗腺癌、黑色素瘤;来自特殊腺体的前庭大腺癌,尿道旁腺癌;来自皮下软组织的肉瘤。以鳞状细胞癌最多见,占85%-90%;其次为黑色素瘤,占’5%-10%;肉瘤占1%-3%。浸润前病变包括:外阴营养不良,外阴派杰病(Paget disease),外阴Bowews 病,鳞状细胞的表皮内肿瘤。
(二)病史
1. 外阴鳞癌尚未显示从VLN 发展到原位癌到浸润癌的连续病变,约2%-4%VLN发展到浸润癌。50%以上的鳞癌有外阴瘙痒史和外阴皮肤营养不良史。外阴癌局部生长,晚期可累及阴道、尿道、膀胱、肛门及直肠。经淋巴结转移到腹股沟浅深淋巴结,再转移到盆腔腹膜后淋巴结、腹主动脉旁和远处淋巴结。血性转移发生在淋巴结转移后,患者多死于肺转移或恶液质。
2. 外阴恶黑占全身恶黑的5%,除淋巴结转移外更易血性转移,主张外阴色素瘤应预防性切除。
3. 外阴派杰病是浸润前病变,来自表皮生发层,研究发现病变常超过肉眼所见,约1%-2%派杰病与外阴腺癌有关,25%的病人外阴派杰病同其它生殖道派杰病同时发生。
4. 前庭大腺癌十分罕见,常发生于老年妇女,因此老年妇女前庭大腺肿大应怀疑癌瘤。
5. 基底细胞癌和肉瘤,罕见。肉瘤多为平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤。多见于年轻妇女,肉瘤淋巴结转移多于血性转移,局部复发先于远处转移,最常见肺转移。