颅脊交界处脑膜瘤的临床特征

    脊膜瘤生长缓慢，引起慢性神经功能缺损，症状呈进行性，但有时可缓解。症状提征多样，主要有无力、感觉缺失、疼痛。早期症状位置不确定，以后肌肉皮肤的症状分布提示肿瘤的定位。脊髓受压的晚期长束征伴痉挛性瘫痪和感觉缺失称为 Brown-se-quard综合征。症状和体征的多样性和病程的缓慢进展导致脊膜瘤的及时诊断困难。

    脊膜瘤的这些特征与其他髓外膜占位病变无明显差别。过去。诊断主要是依赖影像临床诊断。对现代诊断技术的依赖并不表明临床检查无用，而仅仅一 改变了其作用。理解这些临床特征有助于作出早期诊断。

    一般神经表现 髓外膜内病变引起脊髓和神经根慢性受压，导致神经功能损伤。肿瘤逐渐扩大，脊髓后神经根首先移位，随后由于椎管限制而受压。由于脊髓相对肿瘤反复运动或伸缩导致神经组织的微创伤。上颈段和腰骶段的蛛网膜下腔宽，故肿瘤在出现症状前已生长较大。一旦脊髓和神经根受压，症状进展的速度与椎管内的位置无关。

    神经受损的另一个主要因素是由于硬膜外血管受压而缺血。脊髓长束对缺血高度敏感，故髓外膜内肿瘤时，易导致长束损害。高位颈段肿瘤可出现手远端肌肉萎缩和渠里，也与供血不足有关。至于神经受压与供血不足何者重要尚有较大争议。

    长束征是脊髓明显受压的突出表现，以运动障碍起病，表现为脊髓休克，反射消失。长束征的感觉症状有麻木、感觉异常、本体觉紊乱。感觉障碍由远端向近端发展。由于肿瘤常位于侧方，常表现为典型的Brown-sequard 综合症。当然，完全性的脊髓半侧损害不常见。出现Brown-sequard综合症时，偏瘫通常在肿瘤的一侧。

    脊膜瘤的根性症状少于神经鞘瘤，主要表现为疼痛，还有感觉缺失、下运动神经元损害。放射痛以神经根分布区的刺痛或烧灼样感觉为特点。Valsalva方式如咳嗽、打喷嚏加重上述症状，站立和卧位时加重，坐位时缓解。

    疼痛作为脊膜瘤的症状，其重要性不应该低估。脊膜瘤的疼痛可呈放射性、条索样或局部。多数报告认为放射疼痛最常见。然而，Levy报告局部痛是根部痛的2倍。
 
    疼痛导致病人夜间醒来是脊膜瘤的典型提示。由平卧所致的“夜痛”是由于脊髓拉伸后导致脊髓和神经根受压所致，也可能是卧位时CSG压力改变或肿瘤的球阀作用所致。夜痛通常发生在睡眠后到行走的数小时，甚至坐位时即重新开始。

    大小便功能障碍不常见，往往病情严重时出现，通常开始表现为尿潴留和便秘，逐渐发展成为尿失禁。尿潴留体积测量及直肠括约肌张力检查多为异常。

    脊髓肿瘤病人有时有颅内压增高。多见于颈部病变，靠近骶尾部病变时也可发生颅内压增高。脊髓肿瘤患者出现颅内压升高一般是由于CSF蛋白升高。高蛋白阻塞蛛网膜粒，从而降低CSF的吸收，高蛋白所致反应性颅底蛛网膜炎阻碍CSF回了流。静脉回流受阻也可导致ICP升高。

    脊膜瘤还可以引起皮肤血管运动控制异常和营养改变。枕大孔区脊膜瘤偶尔可发生癫痫和精神障碍。

    颈段脊膜瘤通常有临床水平的神经功能缺失，与脊髓造影显示的水平相当。上颈段的脊髓造影水平通常较临床表现高1-2个椎体节段，下胸段则高2-3个节段。腰椎同颈椎一样，临床一脊髓造影水平通常一致。