颅脊交界处脑膜瘤的临床表现

    1、上颈段神经根刺激症状 表现为颈后部和枕下部疼痛，是颅脊交界处脑膜瘤患者最常见的首发症状，出现其他症状时颈部往往已存在数月，神经根分布区，清醒时出现，颈部伸展或侧屈时加重，伴颈部活动受限、感觉消退、一侧或两侧手和上肢麻木、疼痛、肌肉萎缩等。

    2、后组颅神经功能障碍 舌咽神经和迷走神经受损最常见，表现为吞咽困难、呛咳、声音嘶哑、构音障碍、呼吸功能失调等。副神经受损常表现为患侧斜方肌、胸锁乳突肌、肩胛提肌萎缩，如果出现副神经受损而迷走神经功能正常，可以排除颈静脉孔区肿瘤。单侧舌下神经受损表现为患侧舌肌瘫痪、萎缩、伸舌时舌尖偏向患侧，双侧舌下神经受损表现为舌肌完全瘫痪，舌位于口腔底不能伸出，并有语言、吞咽困难。

    3、延髓和上颈受压症状 延髓和上颈段脊髓受压以及继发性脊髓空洞形成所致。表现为四肢无力、感觉障碍、锥体束征阳性、痉挛步态、膀胱括约肌功能障碍、吞咽困难、呼吸困难、手精细动作障碍或实体觉缺失（常常首先表现为书写困难或系纽扣困难）等。感觉迟钝主要为痛温觉障碍，其次为关节运动觉、触觉障碍，常见于手，其次为臂、腿、面部，感觉迟钝较其他症状早出现6月-1。5年。感觉异常的上肢往往首先出现无力，随即同侧下肢出现无力，之后对侧下肢也出现无力。有时出现颈部以下分离性感觉障碍，提示有继发性髓脊空洞症存在。有些患者可由于延髓受压出现呼吸抑制。手固有肌萎缩的机制尚有争议，一脊髓前动脉受压、脑脊液循环障碍导致的脊髓积水、脊髓静脉回流受阻以及水肿、脊髓扭转等因素有关。Brown-sequard症。

    4、累及其他颅神经的症状 肿瘤有时可累及三叉神经、面神经、前庭蜗神经，出现眩晕、面部感觉减退等。

    5、小脑功能障碍 表现为共济失调步态、辩距不良、眼球震颠（主要为水平性眼球震颠）等。

    6、颅内压增高症状 当肿瘤压迫造成梗阻性脑积水时，出现恶心、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状。

    椎管内脊膜瘤 脊膜瘤起源于中胚层，来源于脊膜。多数源自蛛网膜，也可来自硬膜和软膜。现发现在蛛网膜进入神经根鞘硬摸处有蛛网膜粒和中胚细胞，可能是脊膜瘤的起源。脊膜瘤通常与硬膜附着。由于起源于蛛网膜，也可能附着在齿状韧带、神经根或脊髓上。

    脊膜瘤的发病学尚不清楚。已经发现了一些相关因素。女性多见、肿瘤细胞表面有雌激素和孕激素受体，怀孕期的脑脊膜瘤发病增加等提示脑脊膜瘤发生与生长与激素有关。

    创伤是另一个可能的发病因素。有学者大胆推测由于胸段椎管更狭窄，导致慢性刺激，因而更容易发生脊膜瘤。然而，慢性机械损伤的理论未被广泛接受。近来，有报告放射线诱导颅内肿瘤，但与脊膜瘤的关系不清。另外，椎管恶性脊膜瘤可能来源于颅内恶性脑膜瘤的转移。