多囊肿

十一、成人型多囊可以预防吗？ 基于常染色体显性遗传型多囊肿（即成人型多囊肿）的遗传规律，从优生的目的考虑可做好以下工作：1、婚前注意B超检查（特别是父母有多囊肿者），并避免双方都患本病的男女婚配，因为哪样会增加下一代的发病率；2、多囊肿患者怀孕第10周应作羊水或绒毛细胞的“囊肿基因”检测。由于本病呈50%的遗传规律（父母单方患病者），分子遗传学的检查可以帮助多囊肿家庭选择一个健康的孩子，且这个孩子将不再会携带遗传基因影响后代。因此，本病是可以预防的。

　　十、获得性肾囊肿的预后如何？ 获得性肾囊肿是发生在透析病人的一种囊性肾病，其主要的问题是常有10-40%的人合并郛头状腺瘤或肾细胞癌，因此其预后很差，临床上如能尽早用药纠正肾功能损害，达到逐步脱离血液透析则是预防此病发生的最好办法，反之，一旦发生获得性肾囊肿并合并肿瘤，则须作肾切除术。
　　九、多囊性肾发育不良的预后如何？ 本病属先天发育不良，其发病年龄为初生及婴儿期，其预后情况可分为两种：如双侧肾脏均发生大小不等的囊肿，则其预后很差，常有生命危险；如只有一侧肾脏，虽患侧肾可无功能，但对侧肾常可正常的作用，但由于其代偿很大以及常伴有输尿管梗阻等，临床常需对症治疗，以保护健肾能更好地发挥滤过功能。此外对于患侧肾脏可作肾切除术。
　　八、什么是发育不良性多囊肿病（MCDK）？ 本病是新生儿最常见的腹部肿块原因之一，病变常呈单侧，与肾脏集合系统节段性狭窄有关，双侧者常有生命危险。多数患者产前超声即可确诊，临床表现为无症状性腹部肿块。患肾失去正常形态，被不规则的大小囊肿所代替，患侧肾脏无功能，并常伴有输尿管梗阻，对侧肾脏可有代偿性肥大，10%还有对侧输尿梗阻。
　　七、什么叫获得性肾囊肿（ARCD）？ 获得性肾囊肿是指由于其它肾病（囊肿性肾病除外）所导致的肾功能衰竭后，其肾脏发生的囊肿性疾病，每侧肾脏都有一个以上的囊肿，表现为“多发性对称性囊肿”。40%以上的肾实质被多发囊肿所替代，B超或CT可发现4个以上的囊肿。
　　六、什么叫单纯性肾囊肿（simpls renal cysts）？ 单纯性肾囊肿是人类肾脏疾病中最为常见的一种，主要见于成人，50岁以上更为多见，单纯性肾囊肿常表现为一侧或两侧肾脏有一个或少数几个囊肿，一般呈孤立的球形，多位于肾皮质（也可位于深层皮质或髓质），并能改变肾脏外形。
　　五、常染色体隐性遗传型多囊肿（ARPKD）有何特点？ 常染色体隐性遗传型多囊肿从前又称为婴儿型多囊肿。本病经常在胎儿期肾脏已长成很多囊肿，出生后几小时或几天内即死亡，轻者可活到婴儿期、儿童期甚至成年。患者两侧肾脏明显增大，甚至数倍于正常肾脏，肾实质内有许多呈放射状排列的大小较为一致的棱形囊肿（主要由集合管扩张而成）。大多数病例同时有肝脏病变（肝纤维化和门静脉高压等）。肝肾病变程度常呈反比。最后多死于肾功能衰竭或肝脏合并症。
　　四、常染色体显性遗传型多囊肿（ADPKD）有何特点？ 常染色体显性遗传型多囊肿从前又称为成人型多囊肿，患者常表现为双侧肾脏肿大，皮质、髓质有多个液性囊肿形成并不断增大，继发肾功能损害。可累及多个系统，如消化系统、心脑血管系统、中枢神经系统、生殖系统、形成肝囊肿、脾囊肿、颅内动脉瘤、心脏瓣膜异常等。此病常在30-50岁发病，因此又称“成人型多囊肿病”，但根据最新研究表明，包括胎儿在内的任何时期均可发病。
　　三。什么叫多囊肿？ 多囊肿是一种遗传性疾病，表现为肾脏的皮质和髓质出现了无数大小不一的囊肿，它们逐步长大，挤压肾组织，造成肾实质损害而发生肾功能异常，当肾脏清除体内废物的功能丧失后，由于毒素积累，最后形成尿毒症而危及生命。多囊肿根据其遗传特性分为常染色体显性遗传性即成人型多囊肿和常染色体隐性遗传性即婴儿型多囊肿两种类型。
　　（1）腰腹部疼痛：为多数病人的首发症状，呈持续性或阵发性不等，劳累后加重。 （2）血尿：常为首发症状，约半数人出现，为间歇无痛性肉眼血尿。 （3）腹部肿物：多在双侧上腹部摸到，肿块大小不一。 （4）可以有高血压伴头晕、头痛。 （5）肾功能不全：肾功能检查明显异常，尿比重低而固定。 （6）约1/4病人有肾绞痛表现及尿频、尿急等不适。 X线平片、B超、核磁共振等检查有助于诊断。 治疗原则上以非手术疗法为主，外科手术治疗仅限于顽固性疼痛、肾动脉受压、肾盂输尿管梗阻及结石、积脓等并发症时的治疗。
　　二、多囊肿的常见的表现有：

　　一、多囊肿的定义是什么多囊肿系累及双侧肾脏的先天性疾病。其肾内布满大小不等的囊肿，有的相互间可沟通，使肾脏体积增大并压迫肾实质，使其萎缩造成功能损害，直至慢性肾功能衰竭。 多囊肿分为两型：婴儿型为染色体隐性遗传，常伴其它先天畸形，多于数月内死亡；成人型为染色体显性遗传，多中年发病，常伴有肝、脾、胰、卵巢、骨等器官的多囊性病变及颅内动脉瘤。 临床上多数病人可有家族史、男多于女，表现各异。