本病可发生于全身各处,多见于腹壁,也可发生于腹内及骨骼肌内。Einstein报告25例硬纤维瘤,其中50%位于腹壁,41%位于肠系膜,9%位于腹膜后。国内陈涓等报告1例硬纤维瘤位于腹壁,而戚克林等报告1例则位于胸骨下端包绕胸骨。本文4例,2例发生于腹壁,2例发生于臀部,查阅近几年国内文献未见报道。
硬纤维瘤也称韧带样瘤,是一种少见的良性肌腱膜过度增生,据估计每年在百万人口中发生3.7例新病例。它发生于肌肉、腱膜和深筋膜等处,十分坚硬。组织学上为良性
肿瘤,但具有局部侵袭性,无包膜。可能变成纤维肉瘤。肉眼观,肿物形态不规则,切面灰白,成交错编织状。质硬如橡皮。显微镜下,肿瘤有丰富的胶原纤维和极少的纤维细胞构成,平行排列;细胞无异型性和核分裂相,肿瘤边缘常可见到被肿瘤组织包绕的横纹肌小岛。
本病病因不明,可能与外伤、妊娠、手术及全身结缔组织异常有关。妊娠过程中,血中雌激素升高,加之生产过程中可能造成腹壁损伤,这可能是硬纤维瘤好发于成年女性的原因。硬纤维瘤也可作为直肠多发息肉、骨瘤、皮肤囊肿及硬纤维瘤组成的Gardner综合征的一部分,后者多有遗传家族史。
硬纤维瘤多发生于30~50岁,以女性多见。也可见于青少年。
2.2 硬纤维瘤的临床及影像表现