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多在成年后发病无性别差异原发性蝶窦恶性肿瘤随着肿瘤扩大和压迫神经可出现进行性头痛头痛常位于眶深部或球后颈侧深处或额顶部深处有时位于枕部并向颈后扩散也有头痛不显着者这时最容易误诊肿瘤向侧壁发展最先发生外展神经麻痹眼球内斜复视后滑车神经及动眼神经也相继麻痹临床表现眼球固定上睑下垂瞳孔散大视神经受压可出现视力减退或失明眼部症状可由单侧逐渐发展为双侧并常伴有眼球突出如侵犯蝶鞍可出现垂体功能低下症状也可表现为尿崩症蝶窦转移癌除有上述症状及体征外在全身体检中常可发现远处原发癌的症状与体征故临床医生对蝶窦的占位性病变应特别注意进行全身系统检查以避免只重视局部而造成的误诊。
据Alexander(1963)报道原发于蝶窦的恶性肿瘤有鳞状细胞癌淋巴上皮癌未分化癌圆柱细胞癌腺癌巨细胞瘤造釉细胞瘤恶变的内翻性乳头状瘤等由于蝶窦壁骨质菲薄易被肿瘤破坏故最早引起的症状与体征是蝶窦邻近器官受侵所致转移癌较原发癌的破坏过程更快临床发现经颈淋巴转移者甚少Wyllie(1973)报告6例蝶窦肿瘤仅有2例发现颈淋巴结转移。
由于发病率低解剖部位隐蔽早期症状不明显而易于误诊故对有深部头痛继之出现第ⅥⅣⅢⅤ颅神经麻痹者应首先考虑到蝶窦疾病如上述症状进展较快应怀疑蝶窦恶性肿瘤此时要对病人进行全面检查包括全身各器官鼻腔鼻咽腔眼科神经内科等检查更重要的需摄头颅正侧位片颅底片视神经片予以颈动脉造影头部CT或MRI以显示肿瘤的大小和延伸的范围蝶窦肿瘤的诊断需经穿刺或经鼻中隔蝶窦开放术取活体组织进行病理检查本病需与鼻咽癌蝶窦粘液囊肿蝶鞍内及鞍旁肿瘤相鉴别。
蝶窦恶性肿瘤临床少见据Godtfiedson(1947)分析218例鼻窦恶性肿瘤,以发生于上颌窦者最多,占86.7%筛窦占43.6%,窦占2.3 %。蝶窦恶性肿瘤分原发和继发两种,继发于远处器官转移的有前裂腺癌、骨髓瘤、甲状腺癌,甲状腺癌、肺癌、肝癌乳腺癌、肾癌等。由邻近器官肿瘤侵入者主要有鼻腔中的鼻窦、鼻咽和蝶鞍部肿瘤。Barrs(1974)认为蝶窦转移肿瘤远处转移多于邻近器官转移。